NISHI Hitomi

Researcher Information

J-Global ID

• 201401008700215589

Published Papers

• Cyclosporin A may cause injury to undifferentiated glomeruli persisting in patients with Alport syndrome

  Keisuke Sugimoto; Shinsuke Fujita; Tomoki Miyazawa; Hitomi Nishi; Takuji Enya; Akane Izu; Norihisa Wada; Naoki Sakata; Mitsuru Okada; Tsukasa Takemura

  CLINICAL AND EXPERIMENTAL NEPHROLOGY SPRINGER 18 (3) 492 - 498 1342-1751 2014/06 

  Alport syndrome (AS) is a renal disorder caused by a genetic abnormality of type IV collagen alpha 3 and alpha 4, or alpha 5 genes and shows a poor prognosis. Since the defect of type IV collagen synthesis disturbs the maturation process of the glomerular capillary loop, residual immature glomeruli persist after birth. The therapeutic efficacy of cyclosporin A (CyA) for AS patients seems to be controversial. We recently noted that renal specimens obtained from a child with AS who was treated with CyA and then developed CyA nephropathy included an increased number of undifferentiated embryonic-type glomeruli. We analyzed renal histologic and immunohistologic findings in children with AS who did (n = 3) or did not (n = 2) develop CyA-induced nephropathy despite appropriately low serum CyA concentrations (< 100 ng/mL) being maintained over a period of 2 years. To discriminate embryonic-type from mature glomeruli, staining for type IV collagen alpha 1, laminin beta 1, and laminin beta 2 accompanied by light microscopic observation were employed. Staining patterns were used to semiquantitatively assess glomerular immaturity (glomerular immaturity index, or GII). In initial biopsy specimens, residual embryonic-type glomeruli were observed in each patient. Patients with early-onset CyA nephropathy had a high GII (median value 2.91 vs 1.23 +/- A 0.62 normal kidney tissues). In the follow-up biopsy after CyA treatment, surviving embryonic-type, collapsing embryonic-type, and sclerotic glomeruli that had failed to differentiate were observed. Taken together, the number of these glomeruli essentially equaled the total number of embryonic-type glomeruli in specimens obtained before CyA treatment. Our findings indicate a need for caution in CyA therapy for patients with AS, even for a relatively short course of administration, because some patients may have an unexpected number of embryonic-type glomeruli that predispose to CyA nephropathy.
• Cure of relapsing nephrosis by an allogeneic marrow graft for chronic myelogenous leukemia

  Keisuke Sugimoto; Naoki Sakata; Shinsuke Fujita; Tomoki Miyazawa; Hitomi Nishi; Tsukasa Takemura; Mitsuru Okada

  PEDIATRIC NEPHROLOGY SPRINGER 28 (6) 975 - 978 0931-041X 2013/06 

  Minimal-change nephrotic syndrome has recently been attributed to an immature, dysfunctional T-cell population. A woman, now 23 years old, developed nephrotic syndrome when she was 6 years old. Despite treatment with steroids and immunosuppressants such as cyclosporine, mizoribine, mycophenolate mofetil, and tacrolimus, the patient relapsed 14 times. At the age of 19 years, she developed chronic myelogenous leukemia, against which imatinib achieved cytogenetic remission. The patient received an allogeneic bone marrow graft transplantation from an unrelated marrow bank donor, with an uncomplicated recovery and molecular genetic remission. Immunosuppressants were withdrawn within 6 months. The patient is now without drug treatment. Complete remission of nephrotic syndrome has also been maintained for over 4 years without any drug administration. The patient's course supports suggestions that immunological dysfunction in nephrosis is associated with abnormality of immature, relatively unclassified T cells (CD34(+)) representing hematopoietic stem cells, as opposed to mature T cells (CD34(-)).
• Nonfunction of the ECT2 gene may cause renal tubulointerstitial injury leading to focal segmental glomerulosclerosis

  Akane Izu; Keisuke Sugimoto; Shinsuke Fujita; Hitomi Nishi; Yutaka Takemura; Mitsuru Okada; Tsukasa Takemura

  CLINICAL AND EXPERIMENTAL NEPHROLOGY SPRINGER 16 (6) 875 - 882 1342-1751 2012/12 

  Secondary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) follows congenital or acquired tubulointerstitial alterations such as in Dent's disease, Lowe syndrome, and reflux nephropathy. Failure of adequate regeneration after tubulointerstitial injury, or abnormal tubulogenesis, can disturb intrarenal blood circulation, causing excessive glomerular filtration. The epithelial cell-transforming sequence 2 gene (ECT2) contributes to tight junction function in epithelial cells. We encountered two patients with a nonfunctioning ECT2 genotype who later developed FSGS. Both developed proteinuria associated with acute renal failure in early childhood. Renal biopsy specimens showed marked tubulointerstitial nephritis at the onset of proteinuria, later progressing to FSGS consequent to tubulointerstitial injury. The patients did not respond to corticosteroids and attained only incomplete remission upon cyclosporine A administration. One patient received a maternal renal transplant with good function and no rejection. ECT2 is important for tight junction function and maintenance of cell polarity. Nonfunction of this gene may cause renal tubulointerstitial injury, progressing to glomerular sclerosis.
• Effect and therapeutic mechanisms of tonsillectomy for childhood IgA nephropathy

  Hitomi Nishi; Keisuke Sugimoto; Shinsuke Fujita; Kohei Miyazaki; Tomoki Miyazawa; Naoki Sakata; Mitsuru Okada; Tsukasa Takemura

  NEPHROLOGY WILEY-BLACKWELL 17 (7) 658 - 664 1320-5358 2012/09 

  Aim: We investigated efficacy and therapeutic mechanisms of tonsillectomy for intractable childhood IgA nephropathy. Five patients refused tonsillectomy. Among 25 patients, 19 patients were able to evaluate histological findings before and after surgery. Patients with poor (n = 7) or relatively poor (n = 18) histologically determined prognosis and an age of at least 7 years, together with proteinuria of at least 0.3 g/day or severe persisting despite ongoing drug treatment, are candidates for surgery. Patients were grouped by interval between diagnosis of IgA nephropathy and tonsillectomy (within 3 years; early group vs 3 years or later; later group). Patients underwent kidney biopsy shortly before and 1 to 2 years after tonsillectomy. Results: Proteinuria was reduced after tonsillectomy over 2 years of follow-up in both early and later groups compared with proteinuria in the 6 months preceding surgery. Complete remission was achieved in 10 patients, most often among those having surgery within 3 years, while patients refusing surgery failed to attain complete remission of urinary findings. Histological activity decreased in both groups, significantly when surgery was early. Complement component C3 deposition and activated macrophages in glomeruli decreased after tonsillectomy, especially with early surgery. Conclusion: Tonsillectomy improved clinicopathological features in relatively severe paediatric IgA nephropathy, especially with the early-surgery group. Therapeutic mechanisms may include inhibition of complement activity in glomeruli and glomerular infiltration by activated macrophages.
• Pediatric Left Renal Vein Entrapment Syndrome Diagnosed by Tc-99m-Albumin-Conjugate Scintigraphy

  Keisuke Sugimoto; Shinsuke Fujita; Tomoki Miyazawa; Hitomi Nishi; Mitsuru Okada; Tsukasa Takemura

  NEPHRON CLINICAL PRACTICE KARGER 122 (3-4) 122 - 126 1660-2110 2012 

  Background/Aims: Procedures for diagnosis of left renal vein entrapment syndrome (LRVES) in children have been either invasive or limited in accuracy. We examined scintigraphy with Tc-99m-diethylene triamine pentaacetic acid-conjugated human serum albumin (Tc-99m-HSA-D) scintigraphy in childhood LRVES, demonstrating selective left renal nuclides excretion. We also measured peak velocity using pulse Doppler ultrasonography, calculating pressure differences between inferior vena cava and left renal vein using a simplified Bernoulli equation. Methods: Thirteen patients provisionally diagnosed with LRVES by ultrasonography combined with other imaging such as magnetic resonance angiography and three-dimensional computer tomography (CT) were examined. Results: Four children showing repeated gross hematuria all showed pressure differences exceeding 3.0 mm Hg. Selective left renal albumin excretion was demonstrated by Tc-99m-HSA-D scintigraphy. Single-photon emission CT also showed accumulation in a site consistent with the left renal pelvis. Among 9 children manifesting mainly orthostatic proteinuria, selective left renal albumin excretion examined by Tc-99m-HSA-D scintigraphy was demonstrated only in those with proteinuria exceeding 1 g/g Cr after standing in a lordotic position. Pressure differences in patients with orthostatic proteinuria were unrelated to proteinuria severity. Conclusions: Combining pulse Doppler ultrasonography with Tc-99m-HSA-D scintigraphy, both noninvasive and safe in children, may suffice for diagnosis of LRVES, especially with gross hematuria. Copyright (c) 2013 S. Karger AG, Basel

Conference Activities & Talks

• Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA) Syndrome and IgA Nephropathy  [Not invited]

  杉本 圭相; 西 一美; 宮沢 朋生; 岡田 満; 竹村 司

  American Society of Nephrology  2013/11  Atlanta, GA, USA  American Society of Nephrology
  
• Nonfunction of ECT2 gene may cause renal tubulointerstitial injury leading to focal segmental glomerulosclerosis  [Not invited]

  伊豆 亜加音; 杉本 圭相; 宮沢 朋生; 西 一美; 岡田 満; 竹村 司

  ASN Kidney week 2013 annual meeting  2013/11  アメリカ合衆国 ジョージア州アトランタ  ASN Kidney week 2013 annual meeting
   

  Backgroud. Secondary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) follows congenital or acquired tubulointerstitial alterations such as in Dent's disease, Lowe syndrome, and reflux nephropathy. The epithelial cell transforming sequence 2 gene (ECT2) contributes to tight junction function in epithelial cells. Results. Renal biopsy specimens showed marked tubulointerstitial nephritis at onset of proteinuria, later progressing FSGS consequent to tubulointerstitial injury. The patients did had no respond to corticosteroids, and attained only incomplete remission upon cyclosporine A administration. One patient received a maternal renal transplant with good function and no rejection. Conclusions. ECT2 is important for tight junction function and maintenance of cell polarity. Nonfunction of this gene may cause renal tubulointerstitial injury, progressing to glomerular sclerosis.
• Bruton型無γグロブリン血症に合併した尿細管間質性腎炎の1例  [Not invited]

  西 一美; 塩谷 拓嗣; 益海 大樹; 宮沢 朋生; 藤田 真輔; 上田 悟史; 杉本 圭相; 坂田 尚己; 岡田 満; 竹村 司

  小児腎不全学会  2013/10  福島県郡山市  小児腎不全学会
   

  【症例】20歳男性【現病歴】生後3カ月時にBruton型無γグロブリン血症と診断され、免疫グロブリン製剤の定期補充を行っている。2年ほど前より腎機能障害が認められ、その後BUN 30㎎/dl、Cr 1.5㎎/dlまで上昇し、尿中β2-MGが32550μg/lを示したため、精査加療目的にて入院となった。発熱や浮腫、高血圧、および多飲・多尿などの症状は認められなかった。尿蛋白(1+)、尿潜血(‐)、尿中decoy cellは陰性。IgG 685㎎/dl、IgG4 5.5㎎/dl、ACE 14.7U/l、ANA陰性、シスタチンｃ 1.96㎎/ｌ、電解質異常は認めていない。腹部超音波、ＣＴでは尿路奇形は認められず、両腎の腫大が認められた。Gaシンチでは両側の腎にのみ集積を認めた。腎生検では、糸球体数は11個認め、うち6個は線維性硬化、1個は半月体形成が認められた。2個の糸球体に代償性腫大を認めた。間質にはリンパ球を主体とした著明な細胞浸潤と尿細管萎縮が認められ、尿細管細胞内に封入体は認められなかった。蛍光染色ではIgG、IgG4は陰性
• Epithelial cell transforming sequence 2 の no-functioning genotype と小児の巣状糸球体硬化症  [Not invited]

  伊豆 亜加音; 竹村 司; 杉本 圭相; 宮沢 朋生; 岡田 満; 西 一美; 塩谷 拓嗣

  第4回分子腎臓フォーラム  2013/09  京都  第4回分子腎臓フォーラム
  
• 無γグロブリン血症の経過中に高度の尿細管間質性腎炎組織像を示し慢性腎不全を呈した1例  [Not invited]

  益海 大樹; 上田 悟史; 藤田 真輔; 西 一美; 宮沢 朋生; 岡田 満; 杉本 圭相; 竹村 司

  日本腎臓病学会  2013/09  日本腎臓病学会
  
• IgA腎症におけるフラクタルカイン発現の検討  [Not invited]

  西 一美; 杉本 圭相; 宮沢 朋生; 藤田 真輔; 塩谷 拓嗣; 岡田 満; 竹村 司

  近大医学会  2013/07  大阪府大阪狭山市  近大医学会
   

  【はじめに】 IgA 腎症は、糸球体メサンギウム領域に IgA がびまん性に沈着する糸球体腎炎である。その発症や進行には上気道炎や腸管感染が契機となることから粘膜組織での免疫応答の異常が示唆されている。メサンギウム増殖には、浸潤した炎症細胞や腎固有細胞から分泌されるサイトカインが関与する。炎症細胞は細胞接着分子と細胞遊走の機能をあわせもち炎症部位に到達する。フラクタルカイン (FKN) は活性化血管内皮細胞に発現する細胞膜結合型ケモカインであり、セレクチンやインテグリンの活性に依存することなく免疫細胞の接着を誘導する。フラクタルカイン受容体 (CX3CR1) は、単球・リンパ球・樹状細胞で発現しており、糸球体腎炎モデルでは、糸球体血管内皮細胞の発現が誘導され、糸球体内に浸潤した炎症細胞に CX3CR1 の発現を認める。 【目的・方法】我々は、小児期に発症した微少変化型ネフローゼ症候群（MCNS） 、紫斑病性腎炎 (HSPN) 、IgA腎症 (IgAN) 、ループス腎
• eNOS欠損糖尿病マウスにおいてnitric oxideの生物学的利用能の減少はHB-EGF発現を亢進させる  [Not invited]

  宮沢 朋生; 杉本 圭相; 西 一美; 岡田 満; 竹村 司

  第48回日本小児腎臓病学会  2013/06  徳島県  第48回日本小児腎臓病学会
  
• 遺伝性膵炎の姉弟例  [Not invited]

  西 一美; 飛梅 元; 杉本 圭相; 岡田 満; 竹村 司

  大阪小児栄養消化器懇話会  2013/06  大阪府大阪市  大阪小児栄養消化器懇話会
   

  小児再発性膵炎は、膵・胆管合流異常などの解剖学的異常に起因するものがもっとも多く、次いで、薬剤性や遺伝子異常などが挙げられる。遺伝子検査の進歩により膵炎発症に関連する遺伝子が同定され、発症機序や臨床像の解析が進んでいる。 今回、姉の再発性膵炎を契機に、遺伝子異常が見つかり、弟の発症時に、早期に診断がついた症例を経験したので報告する。
• 尿路奇形・眼異常・精神発達遅滞を認め、Angiotensinogen遺伝子（AGT）に異常を認めた2症例  [Not invited]

  西 一美; 宮沢 朋生; 藤田 真輔; 杉本 圭相; 岡田 満; 竹村 司

  小児腎臓病学会  2013/06  徳島県徳島市  小児腎臓病学会
   

  先天性腎尿路形成異常症（CAKUT）の原因の一つに、 レニン・アンギオテンシン 系 （RAS) に関連する遺伝子群異常が報告されている。 RAS は血圧や細胞外液量の調整以外に器官発生にも関与しており、Angiotensinogen は特に眼の発育や中枢神経系の発生にも重要な役割があることが知られている。今回、尿路奇形に眼異常・精神発達遅滞を伴い、Angiotensinogen 遺伝子 （AGT) の異常を認めた 2 例の男児を経験したので報告する。
• PFAPA症候群(Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis;PFAPA)にIgA腎症(IgAN)を合併した小児例  [Not invited]

  杉本 圭相; 宮沢 朋生; 西 一美; 藤田 真輔; 岡田 満; 竹村 司

  日本小児腎臓病学会  2013/06  日本小児腎臓病学会
  
• 尿路奇形・眼異常・精神発達遅滞を認め、Angiotensinogen遺伝子(AGT)異常を認めた2症例  [Not invited]

  西 一美; 宮沢 朋生; 藤田 真輔; 杉本 圭相; 岡田 満; 竹村 司

  日本小児腎臓病学会  2013/06  日本小児腎臓病学会
  
• MDCK細胞における核要因κBを介したPAF誘導性HB-EGF発現  [Not invited]

  杉本 圭相; 宮沢 朋生; 藤田 真輔; 岡田 満; 竹村 司; 西 一美

  日本腎臓学会  2013/05  日本腎臓学会
  
• ループス腎炎の経過中、ネフローゼ症候群を契機に膜性腎炎様病変を呈した１例  [Not invited]

  西 一美; 杉本 圭相; 岡田 満; 井庭 慶典; 宮沢 朋生; 竹村 司

  第26回近畿小児科学会  2013/03  大阪府大阪市  第26回近畿小児科学会
  
• 頸部膿瘍により診断がついた自己免疫性好中球減少症の１例  [Not invited]

  西 一美; 森口 直彦; 村上 佳津美; 吉松 豊; 加納 友環

  南大阪小児疾患研究会  2013/02  大阪府大阪狭山市  南大阪小児疾患研究会
  
• BMI and lipid metabolism in childhood hematopoietic tumor survivors  [Not invited]

  上田 悟史; 坂田 尚己; 竹村 豊; 宮崎 紘平; 伊豆 亜加音; 藤田 真輔; 杉本 圭相; 西一美; 岡野意浩; 今岡のり; 井庭 慶典; 竹村 司

  日本小児血液・がん学会学術集会  2012/12  横浜  日本小児血液・がん学会学術集会
   

  【目的】小児造血器腫瘍に対する治療の向上により、小児造血器腫瘍経験者が増加し、長期生存に伴い晩期障害が問題となってきている。中でも肥満や脂質代謝異常は心血管系疾患のリスク因子であり、生活の質に関連する。今回、われわれは小児造血器腫瘍経験者を対象にBMIおよび脂質代謝について検討した。【対象・方法】2004年4月から2009年1月までに当科で治療した18歳以下の造血器腫瘍症例で、治療終了後2年以上経過し、現在も無治療にて経過観察している小児造血器腫瘍経験者25例を対象とした。維持療法を含む治療群(n=12)と維持療法を含まない治療群(n=13、HSCTを含む)の2群にわけ、治療期間、フォローアップ期間、初診時BMI、治療BMI、TC、Trigなどを後方視的に検討した。【結果】初診時年齢は1～14歳、最終確認年齢は4～21歳、性別は男16例、女9例。内訳は、ALL9例、NHL7例、AML6例、CML1例、JMML1例、MDS1例であった。性別、年齢、フォローアップ期間に有意差を認めなかったが、治療期
• 抗VEGF抗体による未熟児網膜症治療が全身に及ぼす影響  [Not invited]

  伊豆 亜加音; 和田 紀久; 長井 恵; 西 一美; 小西 悠平; 南方 俊祐; 丸谷 怜; 井上 智弘; 竹村 司

  第57回未熟児新生児学会学術集会  2012/11  熊本市  第57回未熟児新生児学会学術集会
   

  【目的】近年、海外では抗 VEGF 治療が未熟児網膜症の第一選択であるという論調がみられる。当院では2011 年 11 月より抗 VEGF 療法の治験が開始された。今回、我々は、抗 VEGF 治療が新生児の全身状態に及ぼす影響について網膜光凝固と比較し検討したので報告する。 【対象・方法】網膜光凝固を受けた 5 例と抗 VEGF 治療を受けた 5 例の術中鎮静方法、術中術後の呼吸管理方法、術後酸素投与日数、術後炎症反応、手術時間を比較した。 【結果】網膜光凝固群では、在胎週数の平均は、25週（23～26 週)、出生体重は819g（680～949g）、全例気管挿管、人工呼吸管理を施行し、術中鎮静はミダゾラム、ペンタゾシンで行った。術後1日で抜管し、絶食期間は1日であった。また、抜管後は、2 例でCPAPを施行し、その他 3 例では酸素投与は施行していない。手術時間は平均97分、術後1日目の炎症所見の上昇は認めていない。一方、抗VEGF治療群では、在胎週数の平均は、27週（23～29週）、出生体重は
• A case of the frequent-relapsing nephritic syndrome established complete remission after bone marrow transplantation for chronic myelogenous leukemia  [Not invited]

  岡田 満; 上田 悟史; 西 一美; 岡野 意浩; 宮崎 絋平; 藤田 真輔; 杉本 圭相; 坂田 尚己; 竹村 司

  第42回日本腎臓学会西部学術大会  2012/10  宜野湾市  第42回日本腎臓学会西部学術大会
   

  慢性骨髄性白血病の治療としての骨髄移植により、完全寛解した頻回再発型ネフローゼ症候群の１例を経験した。特発性ネフローゼ症候群の病因として、造血幹細胞の異常による可能性が示唆されたことを報告した。
• 超低出生体重児の消化管穿孔を繰り返し来した症例  [Not invited]

  山崎 晃嗣; 南方 俊祐; 伊豆 亜加音; 長井 恵; 西 一美; 小西 悠平; 和田 紀久; 吉田 英樹; 前川 昌平; 澤井 利夫; 八木 誠; 竹村 司

  日本周産期新生児学会  2012/06  埼玉  日本周産期新生児学会
   

  [はじめに]FIPとは①組織学的および臨床上NECを認めない限局性消化管穿孔②発症後早期に血液検査で炎症所見認めず、肉眼的および組織学的に穿孔部周辺に炎症細胞浸潤を認めない。と定義されている。今回、我々は3回FIPを繰り返した症例を経験した。文献的考察とともに報告する。 [症例]在胎24週2日、体重579g、Apgar 2 / 5点であった。出生後、RDSのため、サーファクタント投与後HFOにて人工呼吸器管理となった。日齢3に母乳開始するも通過は不良であった。PDAに対して日齢9 にインドメタシン １ クール施行するも閉鎖せず、日齢 12 に外科的に閉鎖術を施行した。術後経過は良好であり、排便も認めたため、日齢 20 より母乳による経腸栄養を再開した。しかし、日齢22にレントゲン上 free airを認め、消化管穿孔を疑い腹腔内ドレナージを施行した。その後、炎症所見は改善したが、日齢 27 に炎症所見の再上昇、レントゲン上腸管ガス像の拡張を認めた。再穿孔を疑い、腹腔内洗浄を行っ
• 周期的に発熱を認める8歳男児例  [Not invited]

  西 一美; 森口 直彦; 村上 佳津美; 吉松 豊; 加納 友環

  堺小児症例検討会  2012/02  大阪府堺市  堺小児症例検討会
  
• ＨＵＳ発症後継時的に腎組織を観察し得た７歳の１例  [Not invited]

  西 一美; 伊豆 亜加音; 丸谷 怜; 杉本 圭相; 岡田 満; 竹村 司; 宮沢 朋生

  第４１回西部腎臓病学会  2011/09  徳島県徳島市  第４１回西部腎臓病学会
  

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