We encountered two consecutive cases of adult-onset Kawasaki disease (AKD) that were difficult to diagnose. In both cases, Kawasaki disease was not considered as a differential diagnosis in the early stages. However, it was possible to make a diagnosis by citing the disease as a differential diagnosis and introducing the patients to the pediatrics department. AKD has a minimal incidence rate and may have a clinical course different from that of childhood-onset Kawasaki disease. Therefore, it is necessary to incorporate Kawasaki disease into the differentiation of an adult fever and to consult with a pediatrician for its diagnosis.

症例は51歳の女性.生来健康であったが,50歳前から腹部膨満を自覚していたが放置していた.51歳になり労作時呼吸困難で前医を受診し,経皮酸素飽和度の低下と大量の腹水を指摘され緊急入院となった.Magnetic Resonance Imaging(MRI)で子宮体癌を疑われ,内膜細胞診で確定診断したが,腹水細胞診は陰性であった.心エコー検査で重度の三尖弁閉鎖不全を伴うEbstein病と診断した.腹水と経皮酸素飽和度の低下は右心不全によるものと判明し,当院に転院となった.我々は関連各科が連携してがん治療と心臓治療を行った.どちらの疾患も早期の治療が必要であった.子宮体癌には放射線治療を選択し,放射線治療後に弁形成を行い救命することができた.本症例は先天性心疾患を含む複数の異なる疾患を合併し,複数科の連携で治療に成功した貴重な症例であり,報告する.(著者抄録)

症例は51歳の女性.生来健康であったが,50歳前から腹部膨満を自覚していたが放置していた.51歳になり労作時呼吸困難で前医を受診し,経皮酸素飽和度の低下と大量の腹水を指摘され緊急入院となった.Magnetic Resonance Imaging(MRI)で子宮体癌を疑われ,内膜細胞診で確定診断したが,腹水細胞診は陰性であった.心エコー検査で重度の三尖弁閉鎖不全を伴うEbstein病と診断した.腹水と経皮酸素飽和度の低下は右心不全によるものと判明し,当院に転院となった.我々は関連各科が連携してがん治療と心臓治療を行った.どちらの疾患も早期の治療が必要であった.子宮体癌には放射線治療を選択し,放射線治療後に弁形成を行い救命することができた.本症例は先天性心疾患を含む複数の異なる疾患を合併し,複数科の連携で治療に成功した貴重な症例であり,報告する.(著者抄録)

心血管疾患に起因する小児の胸痛は稀である。また、臨床現場では狭心症や心筋炎を鑑別することが重要である。今回、胸痛・腹痛を主訴に発症し、冠攣縮性狭心症の診断に苦慮した9歳男児例を経験したので報告する。症例は9歳の男児で、2週間前に喘息発作の治療を受けていた。2日前から右胸痛を自覚し、夜中に右側腹部痛を訴え近医を受診した。血液検査にてCRP高値とトロポニンT陽性から急性心筋炎が疑われ当院紹介となった。胸痛時の心電図検査では下壁誘導、V4-6誘導のST上昇を認め、ニトログリセリン舌下スプレーで症状と心電図所見は軽快した。冠動脈造影で異常は認めず、心臓MRIでも遅延造影で造影効果を認めなかったことより、冠攣縮性狭心症と診断した。小児の冠攣縮性狭心症は検査に限界があり、臨床上心筋炎との鑑別が難しく、冠攣縮性狭心症の診断ガイドラインのように診断、治療を進めることが難しいこともある。(著者抄録)

症例は7歳女児で、2歳時に心雑音を訴えて当院を受診していた。心エコー検査にて、僧帽弁逸脱症による中等度の僧帽弁閉鎖不全症と診断されていた。利尿剤服用開始後、心肥大は改善していた。その後、3ヵ月に1度のペースで外来にて検査を実施していたが、胸痛や息切れを訴えたことはなかった。7歳時に運動時の胸痛を訴え、当院を受診した。99mTc-tetrofosmin心筋シンチグラフィーにて、稀な逆再分布現象が認められた。心筋虚血が疑われた。冠動脈造影の結果から、左冠動脈口閉鎖症と診断された。2ヵ月後、左内胸動脈を左冠動脈前下行枝に吻合するバイパス手術と僧帽弁形成術を施行した。術後の心筋シンチグラフィーにより血流の改善が認められた。胸痛も認められなくなり、通学も可能になった。

心臓MRIにより両心室の心機能を評価し、小心症候群の病態生理を明らかにした。小心症候群の小児23例(女児15例、年齢9〜18歳)に心臓MRIを実施した。対象は18歳未満で起立性調節障害と診断され、心血管疾患歴のない心胸郭比≦42%の患者とした。起立性調節障害の症状の重症度に基づき被験者を2群に分けた。ガイドラインに応じて重症群(S群)、軽症群(M群)に分けて心臓MRIの心臓パラメータを比較した。両心室容量は正常よりも少なかったが、駆出率は正常範囲内であった。起立性調節障害症状の重症度と比較して、左室拡張終期容積、心係数、右室一回拍出量、駆出率はS群において有意に低かった。起立性調節障害症状の重症度を用いた簡易ロジスティック回帰分析では、左室拡張終期容積、心係数、右室駆出率は統計学的に有意な変数であった。以上から、心臓MRIを用いて小心症候群における右室機能を評価し、右室駆出率は起立性調節障害症状の重症度に関与する可能性が示された。

巨大な膜様部中隔瘤による右室流出路狭窄を合併した心室中隔欠損の一例を経験した。症例は5歳の女児で、出生時に心雑音を聴取し、心房中隔欠損、膜性部心室中隔欠損、大動脈縮窄症と診断した。生後51日に短絡量が少ない心房中隔欠損と心室中隔欠損は経過観察とし大動脈縮窄の手術を行っている。4歳時の健診で心室中隔から右室流出路に張り出した嚢状の膜様部中隔瘤を認め、心臓カテーテル検査を施行、肺体血流比は1.0であったが右室収縮期圧は79mmHg、肺動脈収縮期圧26mmHgと右室流出路狭窄を認めたため、心室中隔欠損に対してパッチ閉鎖術を施行した。膜様部中隔瘤が右室流出路狭窄を来す成人例の報告はあるが、幼少期には稀である。短絡量が少なく経過観察としている心室中隔欠損にもこのような合併症が生じることを考慮し、定期的にフォローアップする必要性がある。(著者抄録)

症例は15歳女性で、労作時呼吸困難を主訴とした。13歳時に血小板減少を指摘され、血清補体価の低下と抗核抗体の陽性を認め、全身性エリテマトーデスと診断された。心エコー検査および右室造影で右室低形成を認めた。三尖弁および肺動脈弁に異常はみられなかった。右室拡張末期容量は45mLで、正常値の58%であった。左室拡張末期容量は77mLと正常値の99%で、駆出率は65%であった。臨床検査でBNPの高値(700pg/mL)を認めた。肺高血圧症に対してアンブリセンタンとカルベジロールの投与を開始した。胸部X線検査で心胸比は51%で、心電図で右房拡大を認めた。右室流入血流速波形のE波とA波の高さが等しく、右室の拡張機能障害を疑った。心臓カテーテル検査で拘束型心筋症の増悪を認めた。15歳時の右室拡張末期容量は54mL(正常値の58%)で13歳時とほぼ同等であったが、左室拡張末期容量は58mL(正常値の65%)で13歳時より低減した。心係数は1.7L/min/m2に低下したが、右室拍出量と収縮率は変化がなかった。内科治療の効果は限定的と判断し、Fontan手術を計画した。

正常妊娠405例の胎児心エコー検査で得られたspatiotemporal image correlation(STIC)データを解析した。産科医と検査技師が四腔断面像からSTICデータを収集し、小児心臓専門医がオフラインでデータを解析した。四腔断面、肺静脈、右・左室流出路断面、three-vessel viewおよびthree-vessel trachea viewの画像を解析し、各画像について正常、異常または判定不能と評価し、最終診断を行った。症例は正常324例(80.0%)、異常25例(6.2%)および判定不能56例(13.8%)に分類された。出生後に11名が先天性心疾患(CHD)を有していた。うち9名は入院を要する重症CHDであった。CHD検出におけるSTIC法の感度は100%、特異度は95.9%であった。以上より、STIC法は胎児CHDスクリーニングに有用であるが、多数の画像を解析することは困難であると考えられた。