症例は51歳の女性.生来健康であったが,50歳前から腹部膨満を自覚していたが放置していた.51歳になり労作時呼吸困難で前医を受診し,経皮酸素飽和度の低下と大量の腹水を指摘され緊急入院となった.Magnetic Resonance Imaging(MRI)で子宮体癌を疑われ,内膜細胞診で確定診断したが,腹水細胞診は陰性であった.心エコー検査で重度の三尖弁閉鎖不全を伴うEbstein病と診断した.腹水と経皮酸素飽和度の低下は右心不全によるものと判明し,当院に転院となった.我々は関連各科が連携してがん治療と心臓治療を行った.どちらの疾患も早期の治療が必要であった.子宮体癌には放射線治療を選択し,放射線治療後に弁形成を行い救命することができた.本症例は先天性心疾患を含む複数の異なる疾患を合併し,複数科の連携で治療に成功した貴重な症例であり,報告する.(著者抄録)

症例は51歳の女性.生来健康であったが,50歳前から腹部膨満を自覚していたが放置していた.51歳になり労作時呼吸困難で前医を受診し,経皮酸素飽和度の低下と大量の腹水を指摘され緊急入院となった.Magnetic Resonance Imaging(MRI)で子宮体癌を疑われ,内膜細胞診で確定診断したが,腹水細胞診は陰性であった.心エコー検査で重度の三尖弁閉鎖不全を伴うEbstein病と診断した.腹水と経皮酸素飽和度の低下は右心不全によるものと判明し,当院に転院となった.我々は関連各科が連携してがん治療と心臓治療を行った.どちらの疾患も早期の治療が必要であった.子宮体癌には放射線治療を選択し,放射線治療後に弁形成を行い救命することができた.本症例は先天性心疾患を含む複数の異なる疾患を合併し,複数科の連携で治療に成功した貴重な症例であり,報告する.(著者抄録)

心血管疾患に起因する小児の胸痛は稀である。また、臨床現場では狭心症や心筋炎を鑑別することが重要である。今回、胸痛・腹痛を主訴に発症し、冠攣縮性狭心症の診断に苦慮した9歳男児例を経験したので報告する。症例は9歳の男児で、2週間前に喘息発作の治療を受けていた。2日前から右胸痛を自覚し、夜中に右側腹部痛を訴え近医を受診した。血液検査にてCRP高値とトロポニンT陽性から急性心筋炎が疑われ当院紹介となった。胸痛時の心電図検査では下壁誘導、V4-6誘導のST上昇を認め、ニトログリセリン舌下スプレーで症状と心電図所見は軽快した。冠動脈造影で異常は認めず、心臓MRIでも遅延造影で造影効果を認めなかったことより、冠攣縮性狭心症と診断した。小児の冠攣縮性狭心症は検査に限界があり、臨床上心筋炎との鑑別が難しく、冠攣縮性狭心症の診断ガイドラインのように診断、治療を進めることが難しいこともある。(著者抄録)

心臓MRIにより両心室の心機能を評価し、小心症候群の病態生理を明らかにした。小心症候群の小児23例(女児15例、年齢9〜18歳)に心臓MRIを実施した。対象は18歳未満で起立性調節障害と診断され、心血管疾患歴のない心胸郭比≦42%の患者とした。起立性調節障害の症状の重症度に基づき被験者を2群に分けた。ガイドラインに応じて重症群(S群)、軽症群(M群)に分けて心臓MRIの心臓パラメータを比較した。両心室容量は正常よりも少なかったが、駆出率は正常範囲内であった。起立性調節障害症状の重症度と比較して、左室拡張終期容積、心係数、右室一回拍出量、駆出率はS群において有意に低かった。起立性調節障害症状の重症度を用いた簡易ロジスティック回帰分析では、左室拡張終期容積、心係数、右室駆出率は統計学的に有意な変数であった。以上から、心臓MRIを用いて小心症候群における右室機能を評価し、右室駆出率は起立性調節障害症状の重症度に関与する可能性が示された。

巨大な膜様部中隔瘤による右室流出路狭窄を合併した心室中隔欠損の一例を経験した。症例は5歳の女児で、出生時に心雑音を聴取し、心房中隔欠損、膜性部心室中隔欠損、大動脈縮窄症と診断した。生後51日に短絡量が少ない心房中隔欠損と心室中隔欠損は経過観察とし大動脈縮窄の手術を行っている。4歳時の健診で心室中隔から右室流出路に張り出した嚢状の膜様部中隔瘤を認め、心臓カテーテル検査を施行、肺体血流比は1.0であったが右室収縮期圧は79mmHg、肺動脈収縮期圧26mmHgと右室流出路狭窄を認めたため、心室中隔欠損に対してパッチ閉鎖術を施行した。膜様部中隔瘤が右室流出路狭窄を来す成人例の報告はあるが、幼少期には稀である。短絡量が少なく経過観察としている心室中隔欠損にもこのような合併症が生じることを考慮し、定期的にフォローアップする必要性がある。(著者抄録)

緒言:近年、肺動脈性肺高血圧の治療戦略として、多剤併用療法の有効性が報告されている。今回我々は周術期の管理においてセレキシパグを含む多剤併用療法が有効であった肺動脈性肺高血圧を伴う心房中隔欠損の成人例を経験した。症例:48歳、男性。労作時呼吸困難を主訴に受診し、心臓超音波検査で心房中隔欠損、肺高血圧と診断された。心臓カテーテル検査における一酸化窒素負荷試験で肺血管抵抗に大きな変化を認めなかったが心拍出量の上昇を認め、肺高血圧治療薬による根治術および術後内科的治療の適応と判断した。術前よりアンブリセンタンを開始し、1ヵ月後に心内修復術を施行した。術後肺動脈性肺高血圧に対してタダラフィル、アンブリセンタンの投与を開始した。しかし、顔面紅潮が出現し、アンブリセンタンを中止したところ、BNPの上昇と体血圧の低下を認めた。セレキシパグを開始、漸増したところ、BNPは低下傾向となり、体血圧は安定化した。その後の心臓カテーテル検査で、左室拡張末期容積の拡大と肺動脈圧の低下、心拍出量の改善を認めた。現在外来追跡中であるが、大きな副作用はなく、経過は良好である。結語:周術期における肺動脈性肺高血圧の管理は、多剤併用が望ましく、セレキシパグの併用も有効であると考えられる。(著者抄録)

症例は生後4ヵ月齢の女児で、妊娠34週で口唇裂、口蓋裂、両大血管右室起始症(DORV)が明らかになり、羊水穿刺で13番染色体トリソミーと診断され、下肢は多指症であった。心エコーで重度肺動脈弁狭窄を伴うDORVが認められ、動脈管を介した肺血流を維持するためプロスタグランジンE(PGE)1が投与されていたが、無呼吸発作が出現したため来院した。胸部X線で心拡大、心電図で洞調律、右軸偏位、右室肥大、超音波検査で大動脈弁直下の心室中隔欠損が認められた。肺動脈は右室から起始し、重度肺動脈狭窄があり、動脈管は明らかではなかった。大動脈弓を上方および下方parallel channelに分けると、腕頭動脈、左頸動脈、左鎖骨下動脈は上方channelから生じていた。遺残第5大動脈弓と診断した。上方channel第4大動脈弓は左鎖骨下動脈に遠位で縮窄を示した。動脈管はPFAAの起点の近位から生じていた。動脈管の結紮は大動脈縮窄症状の出現とは関連がないと考え、Blalock-Taussig手術を施行した。術後、PGE1を中止したが、症状は認められなかった。