BACKGROUND: The coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic impacted various parts of society, including Japanese children with allergies. OBJECTIVE: This study investigated risk factors for pediatric allergic diseases associated with the state of emergency owing to the COVID-19 pandemic in Japan, including during school closures. METHODS: Parents of pediatric patients (0-15 years) with allergies were enrolled and queried regarding the impact of school closure on pediatric allergies compared to that before the COVID-19 pandemic. RESULTS: A valid response was obtained from 2302 parents; 1740 of them had children with food allergies. Approximately 4% (62/1740) of the parents reported accidental food allergen ingestion was increased compared to that before the COVID-19 pandemic. Accidental ingestion during school closures was associated with increased contact with meals containing allergens meant for siblings or other members of the family at home. The exacerbation rate during the pandemic was highest for atopic dermatitis at 13% (127/976), followed by allergic rhinitis at 8% (58/697), and bronchial asthma at 4% (27/757). The main risk factors for worsening atopic dermatitis, allergic rhinitis, and bronchial asthma were contact dermatitis of the mask area (34/120 total comments); home allergens, such as mites, dogs, and cats (15/51 total comments); and seasonal changes (6/25 total comments), respectively. CONCLUSION: The main factors affecting allergic diseases were likely related to increased time at home, preventive measures against COVID-19, and refraining from doctor visits. Children with allergies were affected by changes in social conditions; however, some factors, such as preventing accidental ingestion and the management of allergens at home, were similar to those before the COVID-19 pandemic. Patients who had received instructions on allergen avoidance at home before the pandemic were able to manage their disease better even when their social conditions changed.

・医療費への影響が懸念される代表的な疾患は、その有症率とその増加の推移からみてアレルギー性鼻炎である。・高額な新規薬剤によって、一部の重症患者の自己負担の増加が懸念されるのは、気管支喘息とやアトピー性皮膚炎である。・アレルギー患者に対する支援には、高額療養費制度、小児領域における乳幼児等医療費に対する自治体の援助などがである。・今後求められる患者支援として、スギ花粉症対策、ジェネリック医薬品への置き換え、マイナンバーカード保険証の普及などが期待される(著者抄録)

Neuroblastoma (NB) is a neural crest-derived malignant tumor which is diagnosed during infancy in approximately 40% of cases; spontaneous regressions are observed, but there are varying degrees of severity. Treatment is indicated if an infant's condition is at risk of deterioration. Herein, we report the case of a 42-day-old boy who presented with hepatomegaly and was diagnosed with stage MS NB. A pathological diagnosis of "poorly differentiated neuroblastoma with low mitosis-karyorrhexis index, favorable histology" was made; his tumor cells were hyperdiploid and MYCN was not amplified. Because he had respiratory distress caused by the rapidly evolving hepatomegaly, two cycles of chemotherapy containing vincristine and cyclophosphamide were administered in the second and fourth weeks of admission; however, his abdominal tumor did not shrink. In the sixth week of admission, chemotherapy was revised to pirarubicin and cyclophosphamide, and the tumor began to shrink. After discharge, there was no re-elevation of tumor markers; after 1 year, the hepatomegaly and liver metastases disappeared. During the 5-year follow-up, his growth and development were normal and he progressed without sequelae. A regimen that includes pirarubicin could merit further study in the treatment of early infants with stage MS low-risk NB who are at risk of complications.

Anxiety in parents of children with allergic diseases during the COVID-19 pandemic may impact hospital visits. This study explored the effect of the pandemic on parents' fears about hospital visits and their relationship with their personality traits. A cross-sectional, questionnaire-based study was conducted between September 2020 and March 2021, with parents of children aged 0-15 years, who regularly visited 24 outpatient facilities for allergic disease. The survey included patient information, fears about hospital visits, desired information, and the State-Trait Anxiety Inventory. Responses were compared between parents with high and low trait anxiety. The response rate was 97.6% (2439/2500). The most common fear was "Fear of getting medical care as usual (85.2%)" and "Fear of COVID-19 infection during hospital visits (87.1%)". High trait anxiety showed a significant association with "Fear of worsening of children's allergies" (adjusted OR: 1.31, 95%CI: 1.04 to 1.65, p = 0.022), and "Fear of worsening of COVID-19 due to allergy" (adjusted OR: 1.52, 95%CI: 1.27 to 1.80, p < 0.01). Healthcare professionals should share updates on COVID-19 and healthcare system to reduce parents' fear. Subsequently, they should communicate the importance of continuing treatment to prevent worsening of COVID-19 and avoid emergency visits, considering parental trait anxiety.

BACKGROUND: Early-onset atopic dermatitis is a strong risk factor for food allergy, suggesting that early effective treatment may prevent transcutaneous sensitization. OBJECTIVE: We tested whether enhanced treatment of atopic dermatitis to clinically affected and unaffected skin is more effective in preventing hen's egg allergy than reactive treatment to clinically affected skin only. METHOD: We conducted a multicenter, parallel-group, open-label, assessor-blind, randomized controlled trial (PACI Study - Prevention of Allergy via Cutaneous Intervention Study). We enrolled infants aged 7-13 weeks with atopic dermatitis and randomly assigned infants in a 1:1 ratio to enhanced early skin treatment or conventional reactive treatment using topical corticosteroids (TCSs). The primary outcome was the proportion of immediate hen's egg allergy confirmed by oral food challenge at 28 weeks of age. RESULTS: We enrolled 650 infants and analyzed 640 infants (enhanced [n=318] or conventional [n=322] treatment). Enhanced treatment significantly reduced hen's egg allergy compared with the conventional treatment (31.4% vs. 41.9%, P=0.0028; risk difference -10.5%, upper bound of a one-sided confidence interval [CI] -3.0%), while it lowered body weight (mean difference -422 g, 95%CI -553 g to -292 g) and height (mean difference -0.8 cm, 95%CI -1.22 cm to -0.33 cm) at 28 weeks of age. CONCLUSION: We highlight the potential of well-controlled atopic dermatitis management as a component of a hen's egg allergy prevention strategy. The enhanced treatment protocol of this trial should be modified before it can be considered as an approach to prevent hen's egg allergy in daily practice based in order to avoid the adverse effects of TCSs. After remission induction by TCSs, maintenance therapy with lower potency TCSs or other topical therapies might be considered as alternative proactive treatments to overcome the safety concerns of TCSs.

The coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic's impact on food allergy treatment such as home-based oral immunotherapy (OIT) is not known. This cross-sectional, questionnaire-based anonymized survey screened 2500 parents of children with allergic diseases and was conducted in the pediatric outpatient clinics of 24 hospitals. Basic clinical data of the children were collected along with the degree of allergy control, parental anxiety about emergency visits, and the risk of COVID-19 in the first state of emergency. A total of 2439 (97.6%) questionnaires were collected, and 1315 parents who were instructed to initiate home-based OIT for their children were enrolled (OIT group). Subjective OIT progress compared to before the COVID-19 pandemic was ascertained as "Full", "Middle", "Low", "Little", and "Stop" in 264 (20.1%), 408 (31.0%), 384 (29.2%), 203 (15.4%), and 56 (4.3%) participants, respectively. Anxiety about emergency visits and the risk of COVID-19 were negatively associated with the subjective OIT progress. In Japan, approximately half of the children continued smoothly the home-based OIT during the COVID-19 pandemic. Parents with high levels of anxiety about the disruption of the medical care system due to COVID-19 and the risk of COVID-19 did not experience a smooth continuation of home-based OIT.

【緒言】低出生体重児用ミルク:FM-LBWは,栄養価に優れるため,主に新生児集中治療室で使用される.【症例】生後4ヵ月の男児.胎児期から徐脈を指摘され,出産予定日の2日前から胎動減少と胎児水腫を認め,緊急帝王切開で出生となった.出生後,徐脈が原因で新生児仮死となり,新生児集中治療室に入室した.日齢10に全身状態の改善に伴いミルクを開始した.日齢19に発熱を認め,血液培養検査から敗血症と診断し,抗菌薬治療を開始した.日齢32にFM-LBWに変更したところ,発熱,および腹部膨満と嘔吐が出現した.感染症を疑い抗菌薬を継続したが,反応は乏しく,末梢血好酸球の著明な上昇(25.2%)を認めた.乳児消化管アレルギーを疑い,試験的にFM-LBWを除去し,母乳とミルクへ変更したところ,解熱と消化器症状の改善を認め,末梢血好酸球は低下した.【考察】本症例の症状に関する明確な機序は不明であるが,FM-LBWに含有する乳タンパク量が多かったことが,症状誘発の原因として考えられた.(著者抄録)

Background: Oral food challenge (OFC) is the most reliable method for diagnosing food allergies. However, the scarcity of long-term data on eating habits of people after a negative OFC poses a challenge for provisional medical care. Objective: This study was performed to investigate the percentage of people who could reintroduce eggs into their diet several years after an OFC. Methods: Study participants included 0–6-year-old children with negative results from an OFC using one egg as the food allergen, boiled for 20 min, from January 2012–March 2017, 1–3 years after the OFC. Results: A total of 72 subjects were analyzed, out of which 52 were males (72.2%). The median age (range) was 20 months (16–32.3), and the median age (range) at the first OFC was 15 months (12.8–23.3). Eggs were reintroduced in 62 cases (86.1%), while 10 cases (13.9%) did not undergo any diet change. The adjusted odds ratio (OR, 95% CI), with post-OFC to pre-OFC anxiety ≥ 0.2, was 9.4 (1.0–86), p = 0.04; OR for allergic symptoms that occurred post-OFC was 2.2 (0.45–11), p = 0.34; OR for initial OFC at an age of ≥15 months was 3.2 (0.54–19), p = 0.2; and OR for the history of anaphylaxis from eggs was 0.17 (0.02–1.5), p = 0.11. Conclusion: Most cases reintroduced eggs after an OFC. However, reintroduction did not occur in some cases, which was associated with greater anxiety among caregivers post-OFC. If the caregiver's anxiety is intense, it is necessary to provide psychological intervention and dietary guidance when reintroducing eggs at home after an OFC and to follow-up outpatient long-term progress.

【背景】食物経口負荷試験(OFC)の方法は各施設で総負荷量や摂取回数、摂取間隔を設定しており、この違いが結果に影響を与えることが考えられる。【対象・方法】卵白特異的IgE抗体価がクラス3、4の児に対し、20分加熱ゆで卵白8gを総負荷量として実施したOFCを対象とし、60分間隔2回漸増法と30分間隔3回漸増法を比較してOFCの陽性率、誘発症状時の陽性閾値量、誘発症状時の重症度等を検討した。【結果】2回法、3回法でOFCの陽性率はそれぞれ21例(30.4%)、24例(38.6%)(P=0.72)、誘発症状時の陽性閾値量は、8g、3gと統計学的有意差はなく(P=0.76)、両法間とも認められた症状は全てmodified Sampson分類のGradeIII以下であった。統計学的な有意差は無かったが、2回法でのみ神経症状と循環器症状が出現した。【結論】卵白IgEクラス3、4の児に対する20分加熱卵白8gのOFCにおいて、2回法と3回法は安全性と有効性に有意差は認められない。(著者抄録)

9歳男児。乳児期発症の牛乳アレルギーがあり、アナフィラキシーを反復していたが、幼児期から食物経口負荷試験を開始し、就学前には200mLの牛乳を飲むことができるようになった。しかし、家族が準備した小児用プロテイン製剤摂取後に口腔内のそう痒感、咽頭痛、腹痛に続いて咽頭の絞扼感と皮膚全体の紅潮も出現したため、摂取から30分後に救急外来を受診し、アドレナリンの筋注と酸素投与、ステロイド薬の点滴投与により症状は徐々に軽快した。各種アレルギー検査では牛乳特異的IgE抗体が高値を示し、皮膚プリックテストでは牛乳スクラッチエキスよりも大きな膨疹が形成され、プロテイン製剤中の乳タンパク量は牛乳約1,200mL相当であった。本症例は摂取可能量を上回る乳タンパク量を摂取したことによりアナフィラキシーを呈したと考えられ、牛乳に対する食事指導とエピペンなどを用いた誘発症状対策を行った。

食物アレルギーは小児期において、有病率が高く、増加傾向にある重大な健康上の問題点である。しかしながら、現在のところ、根治に至る有効な治療法はない。そのため、食物アレルギーの発症予防は極めて重要である。食物アレルギーの発症に近年、経皮感作が注目されている。そのため、乳児期の早期に湿疹治療をプロアクティブ療法で行うことで、食物アレルギー発症予防が可能かどうかを検討した。我々の施設を受診した乳児128人を、初診時に生後4ヵ月以下であった早期群66人、5ヵ月以上であった晩期群62人に分けて比較した。結果、晩期群では19人、25アレルゲンの食物アレルギー発症を認めたのに対し、早期群では9人、9アレルゲンでの食物アレルギー発症を認めた。乳児期早期からの湿疹治療により、食物アレルギーの発症と、複数の食物アレルギーの予防効果が認められた。食物アレルギー発症予防のためには、乳児期早期からのアレルゲン摂取とあわせて、皮膚治療を行なうことが重要である。(著者抄録)

〈Abstract〉Japanese Guideline for Food Allergy 2014 states that definitive diagnosis of food allergy should be based on the results of an oral food challenge test(OFC). At the Department of Pediatrics, Nara Hospital, Kinki University Faculty of Medicine, OFCs were not conducted in a uniform manner until a standardized protocol was implemented in 2013. We retrospectively examined protocol-based OFCs by reviewing medical records. The number of OFCs increased during 2013, so did the number of patients for whom an elimination diet was discontinued. On the other hand, the number of patients with symptoms induced during the test also increased; some of these children developed anaphylaxis. Overall, food allergy treatment guided by OFCs may improve nutrition, contributing positively to children's and their families' quality of life.

腹腔内出血により死亡し、病理解剖にて肝海綿状血管腫の破裂と診断された低出生体重児の1例を経験した。症例は在胎31週4日、体重1500gで出生した品胎第3子の男児で、日齢4に腹腔内出血による循環血漿量減少性ショックで発症し、集中治療にも関わらず日齢14に死亡した。病理解剖にて肝臓に裂傷と暗赤色の腫瘍を認め、腫瘍は海綿状血管腫と診断された。腹腔内出血の原因は、肝左葉海綿状血管腫の破裂であった。新生児、特に低出生体重児では、一旦出血して全身状態が不良となれば治療方法は限定され救命は困難になりやすいため、早期発見・早期治療が極めて重要である。

Secondary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) follows congenital or acquired tubulointerstitial alterations such as in Dent's disease, Lowe syndrome, and reflux nephropathy. Failure of adequate regeneration after tubulointerstitial injury, or abnormal tubulogenesis, can disturb intrarenal blood circulation, causing excessive glomerular filtration. The epithelial cell-transforming sequence 2 gene (ECT2) contributes to tight junction function in epithelial cells. We encountered two patients with a nonfunctioning ECT2 genotype who later developed FSGS. Both developed proteinuria associated with acute renal failure in early childhood. Renal biopsy specimens showed marked tubulointerstitial nephritis at the onset of proteinuria, later progressing to FSGS consequent to tubulointerstitial injury. The patients did not respond to corticosteroids and attained only incomplete remission upon cyclosporine A administration. One patient received a maternal renal transplant with good function and no rejection. ECT2 is important for tight junction function and maintenance of cell polarity. Nonfunction of this gene may cause renal tubulointerstitial injury, progressing to glomerular sclerosis.

症例は2歳3か月、男児。乳児期から離乳食として魚類を摂取していた。1歳でカワハギ摂取により咳嗽発作、2歳でアカシタビラメを摂取した後に全身性の紅斑と蕁麻疹が出現した。特異的IgE抗体やプリックテストでは結果にばらつきがあり、診断に至らなかった。経口食物負荷試験を行なったところ、ほとんどの魚類で陰性であったが、アカシタビラメのみ陽性でアナフィラキシーを起こした。魚類は一般的に主要アレルゲンとしてパルブアルブミンが同定されており、魚類を問わず交差反応を示すとされている。しかし、本症例のように単一の魚類のみでアレルギーを生じる例もあり、そのアレルゲンなどについての報告も存在する。食物アレルギーにおいて、診療の基本は「必要最低限の除去食」であるが、魚類アレルギーにおいてもそれは同じであることを再確認した。

Introduction: We analyzed renal histologic and immunohistologic findings in children with nephrotic syndrome (NS) who did (n = 5) or did not (n = 17) develop cyclosporine A (CyA) nephropathy despite appropriately low serum CyA concentrations being maintained over 2 years.Methods: To discriminate embryonic-type from mature glomeruli, we performed staining for type IV collagen alpha 1, laminin beta 1 and laminin beta 2. Staining patterns were used to semiquantitatively assess glomerular immaturity (glomerular immaturity index, or GII).Results: In follow-up biopsy specimens, residual embryonic-type, collapsed embryonic-type and sclerotic glomeruli that had failed to differentiate were observed. Patients with early-onset CyA nephropathy had a high GII. In patients with a high GII, arteriopathy developed early in CyA treatment. Arteriopathy was observed mostly near embryonic-type glomeruli. Taken together, these glomeruli (surviving embryonic-type, collapsing embryonic-type, and sclerotic glomeruli) essentially equaled the total number of embryonic-type glomeruli in specimens obtained before CyA treatment.Conclusion: Our findings indicate a need for caution in CyA therapy for patients with NS, even for a relatively short course of administration, because some patients may have embryonic-type glomeruli or immature arterioles that predispose them to CyA nephropathy.

Aim: The relationship between abnormalities of tubular architecture and tubulointerstitial nephritis antigen (TIN-ag) in juvenile nephronophthisis (J-NPH) was evaluated. Methods: Sixteen J-NPH patients were examined. Nephrocystin-1, TIN-ag, type IV collagen, Fas antigen and the C5b-9 complement complex were stained by immunohistochemical methods. Results: Renal tubules of patients with J-NPH showed morphological abnormalities of tubular basement membranes (TBM) and frequent apoptosis of tubular epithelial cells. Additionally, the C5b-9 complement complex was deposited within the TBM in the absence of immunoglobulin deposition, suggesting complement-dependent TBM injury. Localization of TIN-ag in the TBM of J-NPH patients disclosed a partial defect or discontinuity in 14 of the 16 patients, while type IV collagen immunoreactivity was relatively preserved. These findings suggest that tubulogenesis is disturbed during nephronogenesis in J-NPH patients because of a defect in nephrocystin, an NPHP gene product. TBM defects induce further morphological abnormalities such as cystic dilation of tubules; as tubular function impairment advances, the incomplete tubules may be injured by C5b-9 complement complexes, followed by apoptotic cell death. Conclusion: TIN-ag, which is important in early nephrogenesis, lacks normal activity, and vulnerable and incomplete tubules with deficient TIN-ag expression are formed. Removal of these defective tubules by apoptosis combined with the C5b-9 complement complex could be the primary reason for progression to end-stage renal disease in J-NPH patients.

症例は1ヵ月男児で、妊娠33週2日胎児心拍数低下で帝王切開にて出生(1612g)、全身に紅斑と隣屑を認め、難治性下痢で近医にて抗生剤投与、皮膚にワセリン、ステロイド軟膏の外用で改善なく紹介入院した。顔面を含むほぼ全身に紅斑と小葉状隣屑を認め、頭髪は細く容易に切れる傾向で、毛の数ヶ所に結節状となったbamboo hairを認めた。検査で白血球、好酸球の著明高値、細菌培養で皮膚・鼻腔・咽頭・便からMRSAが検出され、NICU入院の上抗生剤点滴と水分管理を行い、低体重・低アルブミン血症に経腸栄養や経静脈栄養、アルブミナー投与を行うも体重は標準-2SD以下であった。皮膚症状は白色ワセリン外用で次第に軽快した。生後6ヵ月CRP上昇を認め、尿からEnterobacter cloacae、血液からMRSA検出で抗生剤全身投与を行い、DIC徴候で免疫グロブリン、新鮮凍結血漿を投与したが呼吸不全となり、ステロイドパルスやエラスポール投与するも生後7ヵ月に永眠された。

これまでに、成人におけるステロイドパルス療法及び扁桃腺摘出療法の有効性は多く報告されている。しか、小児期IgA腎症に対する扁桃腺摘出療法の有効性についての報告は少ない。そこで我々は臨床的な有効性に加え、免疫組織学的に検討も加えて検討した。
臨床的検討の対象はIgA腎症31例。その内、扁摘後に再度、腎生検を実施した19例について組織学的な評価を行った。
臨床的検討の結果として、蛋白尿の減少効果、血尿発作の減少効果を認めた。また、発見から扁摘までの期間が短い方が尿所見の改善効果が得られた。組織学的検討の結果として、扁摘はIgAの沈着を減少させることはないが、糸球体局所における補体活性、活性化マクロファージの抑制を介して病変を鎮静化させる可能性が示唆された。
小児においても、慎重な適応選択の上扁桃腺摘出療法を実施することで、IgA腎症を治癒させうる可能性があり、今後さらなる検討が必要である。

We evaluated and treated a girl with Henoch-Schonlein purpura (HSP), who initially developed redness, swelling, and pain in all 4 limbs accompanied by Raynaud syndrome and then had convulsions and disturbance of consciousness. HSP was diagnosed based on later findings of purpura in both legs and a decrease in factor XIII activity not accompanied by thrombocytopenia. She was normotensive. A skin biopsy specimen showed small-vessel vasculitis accompanied by immunoglobulin A deposition. The cause of erythema and limb pain, convulsions, and disturbed consciousness presumably was vasculitis. The possibility of HSP should be considered in patients with limb pain despite initial absence of purpura and in patients with central nervous system symptoms such as convulsions.

Tubulointerstitial nephritis antigen (TIN-ag), which has been localized to the renal tubular basement membrane, is a target antigen in some forms of TIN. Physiologically, TIN-ag is thought to be important in maintaining the structure of renal tubular basement membrane. Here we describe a child with chronic renal failure showing a human TIN-ag gene (hTIN-ag) deletion. Immunohistochemical examination using an antihuman TIN-ag monoclonal antibody showed attenuation or lack of TIN-ag staining along the renal tubular basement membrane, whereas nephrocystin staining was normal in renal tubules. Polymerase chain reaction detected no amplification band corresponding to hTIN-ag in this patient. Testing for a deletion in this gene showed nearly complete deletion. By using array-comparative genomic hybridization method, large deletion of a gene mapped on chromosome 6p11-6p12 was demonstrated, corresponding to the locus where hTIN-ag is located. Therefore, an hTIN-ag defect may be a potent cause of end-stage renal failure in childhood.

A case of an adolescent male with renal-coloboma syndrome (RCS) showing developmental delay is described. Birth and perinatal histories were typical. Proteinuria was initially observed at the age of 7 years during an annual mass screening program for school children. His urine was checked periodically at a local hospital. Because of an increase in proteinuria, he was referred to our hospital for further clinical evaluation. Proteinuria was moderate, ranging from 1.0 to 1.5 g/day, and was coupled with mild renal dysfunction. At that time, he was found to have myopia associated with astigmatism. He exhibited mild developmental delay, assessed by a WISC-III test. A renal biopsy sample showed marked glomerular enlargement, collapse of glomerular capillaries, mesangial matrix expansion, and tubulointerstitial change, demonstrating typical histologic features of RCS. Approximately five years after starting follow-up, the patient had severe renal dysfunction. Furthermore, optic nerve coloboma was also evident. Genetic analysis of the patient revealed a novel heterozygous mutation in exon 3 of the PAX2 gene (P130H).

【緒言】小児における移植後晩期合併症（内分泌障害、不妊、二次がん等）は長期フォローをしていく上で重要な問題となっている。今回、当科でSCTを行った小児がん経験者の晩期障害について検討した。【対象】2004年4月から2011年12月までに当院で27例に対して30回のSCTを施行した。腫瘍死4例、治療関連死3例を除く20例が生存し、フォローが可能であった18例を対象とした。【結果】移植時年齢中央値は8歳(1-20歳)、性別は男９例、女9例。疾患内訳は、血液腫瘍9例、造血障害5例、固形腫瘍4例であった。1例が生着不全、1例が計画的に2回移植した。18例20回SCTの移植ソースは、骨髄10(血縁2、非血縁8)、末梢血8(血縁4、自家4)、臍帯血2で、全身放射線照射は8例に施行した。腫瘍性疾患に対して骨髄非破壊的前処置(RIST)を7例に施行した。全例無病生存中であるが、CMLの1例が移植後2年9か月後に細胞遺伝学的再発を認め、DLI+TKIにてCMRを得た。晩期合併症では低身長の傾向であったが、RIST症例では-2

【抄録】 ＜背景＞乳児のアトピー性皮膚炎(AD)には一般的に食物アレルギー(FA)の合併が多い。診断フローチャートでは、問診に続いてスキンケア指導の必要性が明記されている。しかし、皮膚治療が不十分であったり、依然として血液検査結果から除去食が指導されている現状がある。 ＜目的＞スキンケアにプロアクティブ療法を導入し、FA診療へと繋げる一連の診療体制を構築しその経過を報告する。 ＜対象と方法＞市立貝塚病院を受診したAD乳児62人。皮膚炎治療を先行し、FAが疑われた場合には負荷試験を中心に診断し発症を確認した。 ＜結果・考察＞ADは概ね良好な経過をたどり、1歳半で約半数がプロアクティブ療法から離脱した。FA発症は確認できた58人中4人であった。ADと診断し、治療法を明確に示す方法は理解が得られやすく治療経過は良好で、負荷試験を中心としたFA診療により、診断精度向上に繋がり、患児及び家族にとって有益であると考えられた。

近年、食物アレルギー診療では、必要最小限の除去を念頭に、食物経口負荷試験による診断が積極的に行なわれている。有病率の高い卵・牛乳・小麦などは児や家族のQOLやガイドラインの整備などにより、負荷試験実施決定への敷居は比較的低い。しかし、その他の食物は逆に敷居が高い現状がある。今回、ゴマ、魚、ナッツ類に対して負荷試験を実施し、興味深い結果が得られたのでそれらの経緯についてまとめて、報告する。 症例1：10歳男児。ゴマ負荷試験を白ゴマで実施したところ陰性であった。確認のために黒ゴマで実施すると、陽性でアナフィラキシーを呈した。白ゴマで2度目の負荷試験を実施したところ陰性で、現在も摂取している。症例2：2歳男児。魚類負荷試験を実施した。アカシタビラメのみアナフィラキシーを呈したが、その他の魚は陰性であった。一方、同じカレイ目のメイタガレイは陰性であった。症例3：5歳女児。ナッツ類負荷試験を実施した。ピーナッツ、

【目的】小児造血器腫瘍に対する治療の向上により、小児造血器腫瘍経験者が増加し、長期生存に伴い晩期障害が問題となってきている。中でも肥満や脂質代謝異常は心血管系疾患のリスク因子であり、生活の質に関連する。今回、われわれは小児造血器腫瘍経験者を対象にBMIおよび脂質代謝について検討した。【対象・方法】2004年4月から2009年1月までに当科で治療した18歳以下の造血器腫瘍症例で、治療終了後2年以上経過し、現在も無治療にて経過観察している小児造血器腫瘍経験者25例を対象とした。維持療法を含む治療群(n=12)と維持療法を含まない治療群(n=13、HSCTを含む)の2群にわけ、治療期間、フォローアップ期間、初診時BMI、治療BMI、TC、Trigなどを後方視的に検討した。【結果】初診時年齢は1～14歳、最終確認年齢は4～21歳、性別は男16例、女9例。内訳は、ALL9例、NHL7例、AML6例、CML1例、JMML1例、MDS1例であった。性別、年齢、フォローアップ期間に有意差を認めなかったが、治療期

移植前処置にATGを用いた同種移植の合併症について検討し，ATGの種類や投与量について考察を行った発表．

【目的】乳児アトピー性皮膚炎(AD)に対するプロアクティブ療法を行なった症例について検討 【方法】対象はAD児64人。初診時、ADの情報提供、スキンケアなど家族に指導した。TARCを測定し、離乳食摂取開始間近もしくは摂取児では食物特異的IgE抗体を測定した。AD治療はプロアクティブ療法を行なった。初回は1～2週間後に再診した。食物アレルギー(FA)が疑われる児では、負荷試験等でその発症の有無を確認した。 【結果】治療開始前の家族の認識していた病名は全例が乳児湿疹であった。初診時TARCは平均 3621.4 pg/ml。初回再診でほぼ全例で皮疹の改善を認めた。以降も概ねコントロールは良好であったが数名で寛解と増悪を繰り返した。その児では初診時TARCが高い傾向にあった。FA発症を確認したのは1例のみ。1歳半までに約半数でステロイドを用いたプロアクティブ療法は中止にいたった。 【結論】乳児ADに対するプロアクティブ療法の効果を確認した。遷延する乳児湿疹には相

【はじめに】輸血の非溶血性副作用に、輸血関連急性肺障害(transfusion related acute lung injury：TRALI)があり、輸血後数時間以内に肺障害をきたす疾患である。今回我々は、臍帯血移植後に血小板輸血でTRALIと考える急性肺障害を呈した2例を経験したので報告する。【症例1】MLL陽性ALLの11か月の男児。JPLSG MLL03プロトコールにて治療を開始した。プロトコールに従い、Bu+VP-16+CYを前処置に臍帯血移植を施行した。Day32よりCMV肺炎で人工呼吸管理、ホスカビルとm-PSLパルス療法を必要としたが、Day39に抜管できた。しかし、Day51に血小板輸血3時間後に急激な低酸素血症と胸部Ｘ線上浸潤影が出現し、再度、人工呼吸管理を行ったが、呼吸症状が進行し、Day70に死亡した。輸血検体より抗好中球・抗単球抗体が検出され、TRALIと診断した。【症例2】AML(M2)の5歳の女児。JPLSG AML05プロトコールに従い寛解導入療法を開始したが不応であり、強化療法後にTBI+CA+CYを前処置に臍帯血移植を施行した。Day19に血小板輸

【目的】ゴマアレルギーの有病率は高くはないが、その症状は強いことがあるため注意が必要である。今回、ゴマの種類により異なる症状を示す男児例を経験したので報告する。 【方法】症例は10歳男児。既往歴として食物アレルギー、気管支喘息、アトピー性皮膚炎があり、食物アレルギーはナッツによりアナフィラキシーを呈することからエピペンを所持している。総IgE値849U/ml、ゴマ100＜UA/mlと高値を示している。入院にて経口食物負荷試験による確認を行なった。 【結果】白ゴマの負荷試験は陰性であった。ここで家人の希望もあり、黒ゴマについても負荷試験を行ったところ、摂取直後より症状を呈し、アナフィラキシー反応が認められた。この結果が不可解であったため、プリック-プリック検査を行ったが、両者に差は認められなかった。さらに、負荷試験を再度実施したところ、白ゴマに対する反応は認められず、黒ゴマのみの反応と判明した。 【結論】食物抗原は各

【症例】生後25日の男児。主訴は遷延性黄疸。在胎週数38週6日、アプガールスコア10/10、出生時体重3060gで出生。栄養は完全母乳。他医にて、光線療法を3回実施するも、再び高ビリルビン血症を認め当科紹介となった。皮膚全体と眼球結膜の黄染を認めた。血液検査では、WBC7900,Hb14.5,PLT34.5万, T.Bil24.2,D.Bil1.6,AST37,ALT19,LDH255, UA1.8、血液ガスは、pH7.377と、間接型Bil優位の高ビリルビン血症と、低尿酸血症を認めた。血液型不適合や血球形態も含め溶血所見はなく、肝機能及び甲状腺機能は正常であることから、黄疸は体質性黄疸である可能性が高いと考えられた。生後35日目からフェノバルビタール内服(5mg/kg/日)を開始後、黄疸は速やかに改善し、開始から10日目にはT.Bil2.7まで低下した。その後、遺伝子診断にて、UGT1A1（2q37）の異常を認めGilbert症候群と診断した。生後5か月でフェノバルビタール内服も中止でき、その後の黄疸の再燃は認められていない。 一方、低尿酸血症については、遺伝

【目的】魚種によるアレルギー反応の差異を確認する 【方法】症例は１歳１か月の男児。乳児期にアカシタビラメ摂取により、全身性の発赤、蕁麻疹が出現することを主訴に来院した。他医で検査により魚類、卵、小麦の除去を指導された後、精査目的に当院を紹介受診した。皮膚状態からアトピー性皮膚炎を診断し、治療を開始。皮膚プリック検査、食物経口負荷試験等により卵、小麦の除去は解除した。 その後、魚類も同様に経口負荷試験を順に実施した。 【結果】アジ、サバ、サンマ、マグロ等は摂取可能であった。当院での負荷試験ではアカシタビラメはアナフィラキシーを呈したが、これと同じカレイ目のメイタガレイは摂取可能であった。 【結論】魚のアレルギーでの主要アレルゲン成分はパルブアルブミンであり多くの魚に共通する。しかし、魚種ごとの含有量の違いや同じ魚でも部位によって量が異なること、水溶性であることから精製過程の違いによりアレ

ラテックスアレルギーは医療従事者、アトピー体質、医療処置を繰り返す人等が発症のハイリスクグループとされる。症例は2歳の女児。 生後2週間で先天性心疾患と診断され、生後11か月までに2回の手術と延約70日の入院を経験した。これまでアレルギーの既往はなく、両親にもアレルギー疾患はない。2歳1か月時に腹部膨満などから悪性仙尾部奇形腫と診断された。化学療法の後に、2歳3か月時に根治術として、全身麻酔による手術が行われた。小腸の操作中に突然モニター上で血圧、SpO2の低下を認めショック状態となった。ただちに手術を中止し、適切な応急処置を行い15分ほどで改善した。手術後、各種検査により原因はラテックスアレルギーによるものと診断した。ラテックス特異的IgE抗体は33.4UA/ml、ラテックスアレルゲンのコンポーネントを測定したところHev b6.01が4.71、Hev b6.02が6.84と上昇を認めた。IgG4はともに上昇しておらず、ラテックスフリーとして対策を施し再手術は問題な

ALL（14歳女子）の治療経過でPRESによる神経症状とHD-MTX後の薬剤排泄遅延と腎障害を認め，透析と血漿交換を必要とした症例の報告．

これまでに、成人におけるステロイドパルス療法及び扁桃腺摘出療法の有効性は多く報告されている。しか、小児期IgA腎症に対する扁桃腺摘出療法の有効性についての報告は少ない。そこで我々は臨床的な有効性に加え、免疫組織学的に検討も加えて検討した。 臨床的検討の対象はIgA腎症31例。その内、扁摘後に再度、腎生検を実施した19例について組織学的な評価を行った。 臨床的検討の結果として、蛋白尿の減少効果、血尿発作の減少効果を認めた。また、発見から扁摘までの期間が短い方が尿所見の改善効果が得られた。組織学的検討の結果として、扁摘はIgAの沈着を減少させることはないが、糸球体局所における補体活性、活性化マクロファージの抑制を介して病変を鎮静化させる可能性が示唆された。 小児においても、慎重な適応選択の上扁桃腺摘出療法を実施することで、IgA腎症を治癒させうる可能性があり、今後さらなる検討が必要である。

神経芽腫への同種造血幹細胞移植の有効性とその症例報告

マルチディクターCT（以下、MDCT）は近年、成人領域の大動脈病変や冠動脈疾患の診断に繁用され、その有用性については論を持たない。今回我々はNICUに収容した新生児の中で心臓超音波検査によって大血管病変や肺静脈病変の存在が診断された（あるいは疑われた）14例に対しMDCTを撮影し、その有用性と問題点を検討した。 【対象】大血管病変あるいは肺静脈病変の存在が診断された（あるいは疑われた）NICU収容新生児14例で撮影回数は合計20回。初回撮影時の日齢は1～38、体重は1.3Kg～3.5Kgであった。疾患別内訳は総肺静脈還流異常が3例、大動脈離断が2例、肺動脈閉鎖あるいは狭窄が4例、心室中隔欠損、左心低形成、僧帽弁逆流、ファロー４徴、総動脈幹がそれぞれ1例。 【方法】①使用機器はGE社製right speed VCT、②鎮静薬としてトリクロホスナトリウム80mg/Kgを服用させた、③24G留置針で静脈を確保し、非イオン化造影剤を2倍に希釈して1.5ml/Kgを0.6ml/秒の速さで注入した。対象疾

有痛性の頸部リンパ節腫大を呈し、CT 検査で咽後膿瘍類似の所見を認めた川崎病の1例を経験した。これまでに報告されている同様な症例の特徴としては、① 年長児例が多い、② 頚部リンパ節腫脹が全例に認められる、③ 炎症反応が高値、④ 抗生剤に反応せず川崎病の診断に至る経過が多い、⑤ 川崎病の治療には反応し冠動脈後遺症を残した症例はない、などが指摘されており、本報告例とも共通点を認めている。顕著な頚部リンパ節腫脹と咽後膿瘍類似病変を呈する例では、常に川崎病をも考慮した対応が必要である。

眼球突出を主訴とした進行性神経芽腫の一例を経験し、治療法として手術、化学療法の後に2回移植法を施行した。それについての症例報告を行った。