We encountered two consecutive cases of adult-onset Kawasaki disease (AKD) that were difficult to diagnose. In both cases, Kawasaki disease was not considered as a differential diagnosis in the early stages. However, it was possible to make a diagnosis by citing the disease as a differential diagnosis and introducing the patients to the pediatrics department. AKD has a minimal incidence rate and may have a clinical course different from that of childhood-onset Kawasaki disease. Therefore, it is necessary to incorporate Kawasaki disease into the differentiation of an adult fever and to consult with a pediatrician for its diagnosis.

症例は7歳女児で、2歳時に心雑音を訴えて当院を受診していた。心エコー検査にて、僧帽弁逸脱症による中等度の僧帽弁閉鎖不全症と診断されていた。利尿剤服用開始後、心肥大は改善していた。その後、3ヵ月に1度のペースで外来にて検査を実施していたが、胸痛や息切れを訴えたことはなかった。7歳時に運動時の胸痛を訴え、当院を受診した。99mTc-tetrofosmin心筋シンチグラフィーにて、稀な逆再分布現象が認められた。心筋虚血が疑われた。冠動脈造影の結果から、左冠動脈口閉鎖症と診断された。2ヵ月後、左内胸動脈を左冠動脈前下行枝に吻合するバイパス手術と僧帽弁形成術を施行した。術後の心筋シンチグラフィーにより血流の改善が認められた。胸痛も認められなくなり、通学も可能になった。

心臓MRIにより両心室の心機能を評価し、小心症候群の病態生理を明らかにした。小心症候群の小児23例(女児15例、年齢9〜18歳)に心臓MRIを実施した。対象は18歳未満で起立性調節障害と診断され、心血管疾患歴のない心胸郭比≦42%の患者とした。起立性調節障害の症状の重症度に基づき被験者を2群に分けた。ガイドラインに応じて重症群(S群)、軽症群(M群)に分けて心臓MRIの心臓パラメータを比較した。両心室容量は正常よりも少なかったが、駆出率は正常範囲内であった。起立性調節障害症状の重症度と比較して、左室拡張終期容積、心係数、右室一回拍出量、駆出率はS群において有意に低かった。起立性調節障害症状の重症度を用いた簡易ロジスティック回帰分析では、左室拡張終期容積、心係数、右室駆出率は統計学的に有意な変数であった。以上から、心臓MRIを用いて小心症候群における右室機能を評価し、右室駆出率は起立性調節障害症状の重症度に関与する可能性が示された。

症例は15歳女性で、労作時呼吸困難を主訴とした。13歳時に血小板減少を指摘され、血清補体価の低下と抗核抗体の陽性を認め、全身性エリテマトーデスと診断された。心エコー検査および右室造影で右室低形成を認めた。三尖弁および肺動脈弁に異常はみられなかった。右室拡張末期容量は45mLで、正常値の58%であった。左室拡張末期容量は77mLと正常値の99%で、駆出率は65%であった。臨床検査でBNPの高値(700pg/mL)を認めた。肺高血圧症に対してアンブリセンタンとカルベジロールの投与を開始した。胸部X線検査で心胸比は51%で、心電図で右房拡大を認めた。右室流入血流速波形のE波とA波の高さが等しく、右室の拡張機能障害を疑った。心臓カテーテル検査で拘束型心筋症の増悪を認めた。15歳時の右室拡張末期容量は54mL(正常値の58%)で13歳時とほぼ同等であったが、左室拡張末期容量は58mL(正常値の65%)で13歳時より低減した。心係数は1.7L/min/m2に低下したが、右室拍出量と収縮率は変化がなかった。内科治療の効果は限定的と判断し、Fontan手術を計画した。

正常妊娠405例の胎児心エコー検査で得られたspatiotemporal image correlation(STIC)データを解析した。産科医と検査技師が四腔断面像からSTICデータを収集し、小児心臓専門医がオフラインでデータを解析した。四腔断面、肺静脈、右・左室流出路断面、three-vessel viewおよびthree-vessel trachea viewの画像を解析し、各画像について正常、異常または判定不能と評価し、最終診断を行った。症例は正常324例(80.0%)、異常25例(6.2%)および判定不能56例(13.8%)に分類された。出生後に11名が先天性心疾患(CHD)を有していた。うち9名は入院を要する重症CHDであった。CHD検出におけるSTIC法の感度は100%、特異度は95.9%であった。以上より、STIC法は胎児CHDスクリーニングに有用であるが、多数の画像を解析することは困難であると考えられた。