桑原　基 （クワハラ　モトイ）

コミュニケーション情報 byコメンテータガイド

• コメント

  脳神経内科疾患を幅広く診療しています。免疫性神経疾患を専門としており、特にギラン・バレー症候群や慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーなど免疫性ニューロパチーを研究しています。

研究者情報

学位

• 医学博士（近畿大学）

ホームページURL

https://jglobal.jst.go.jp/detail?JGLOBAL_ID=201401029458432313

J-Global ID

• 201401029458432313

プロフィール

• 日本内科学会　認定内科医、総合内科専門医、指導医

  
  

  日本神経学会　専門医、指導医、代議員

  
  

  日本神経免疫学会　神経免疫診療認定医、評議員

  
  

  日本末梢神経学会　評議員

  
  

  日本神経治療学会　評議員

  
  

  日本医師会認定産業医

研究キーワード

• 視神経脊髄炎   多発性硬化症   ギラン・バレー症候群   慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー   多巣性運動ニューロパチー   糖脂質抗体   ガングリオシド抗体   自己抗体   自己免疫性ニューロパチー   神経免疫   

現在の研究分野（キーワード）

脳神経内科疾患を幅広く診療しています。免疫性神経疾患を専門としており、特にギラン・バレー症候群や慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーなど免疫性ニューロパチーを研究しています。

研究分野

• ライフサイエンス / 神経内科学 / ギラン・バレー症候群、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー、多巣性運動ニューロパチー、多発性硬化症、視神経脊髄炎

経歴

• 2017年04月 - 現在  近畿大学医学部神経内科講師
• 2014年04月 - 2017年03月  近畿大学医学部神経内科医学部講師
• 2007年04月 - 2014年03月  近畿大学医学部神経内科助教
• 2012年 - 2012年  University of GlasgowInstitute of Infection, Immunity and Inflammation
• 2005年 - 2007年  近畿大学医学部附属病院Faculty of Medicine臨床研修

所属学協会

• 日本頭痛学会   日本神経治療学会   日本神経感染症学会   日本末梢神経学会   日本神経免疫学会   日本神経学会   日本内科学会   Peripheral Nerve Society   

研究活動情報

論文

• Takotsubo cardiomyopathy in Guillain-Barré syndrome.

  Atsushi Terayama; Motoi Kuwahara; Keisuke Yoshikawa; Yuko Yamagishi; Makoto Samukawa; Shoko Yamashita; Kyohei Onishi; Tomoya Nagano; Chikao Tatsumi; Junko Ishii; Michi Kawamoto; Takashi Tokashiki; Shoko Deguchi; Kentaro Deguchi; Atsushi Ishida; Yasuhiko Baba; Shigeki Yamaguchi; Susumu Kusunoki; Yoshitaka Nagai

  Journal of neurology 2024年04月 

  BACKGROUND AND PURPOSE: Takotsubo cardiomyopathy (TCM) is a serious autonomic complication of Guillain-Barré syndrome (GBS). However, the association between TCM and GBS has not been investigated in detail. We investigated the characteristics of GBS patients with TCM (GBS-TCM). METHODS: Clinical features and anti-ganglioside antibody between the GBS-TCM patients and 62 classical GBS patients without TCM as control patients were compared. RESULTS: Eight GBS-TCM patients were identified, in whom TCM was diagnosed at a mean of 6.5 [range 3-42] days after the onset of GBS. The age at onset of GBS was elder in the GBS-TCM patients than in the control GBS patients (76.5 [56-87] vs. 52 [20-88] years, p < 0.01). Notably, cranial nerve deficits, particularly in the lower cranial nerves, were observed in all GBS-TCM patients (100% vs. 41.9%, p < 0.01). Additionally, the GBS-TCM patients showed a higher GBS disability score at nadir (5 [4-5] vs. 4 [1-5], p < 0.01), and lower Medical Research Council sum scores at admission and nadir (37 [30-44] vs. 48 [12-60] at admission, p < 0.05, and 20 [12-44] vs. 40 [0-60] at nadir, p < 0.05, respectively). Mechanical ventilation was more frequently required in the GBS-TCM patients (62.5% vs. 11.3%, p < 0.01). Three GBS-TCM patients were positive for anti-ganglioside antibodies. CONCLUSIONS: TCM occurred at a relatively early phase of GBS. The characteristics of GBS-TCM were the elder, lower cranial nerve involvements, severe limb weakness, and respiratory failure.
• CANVAS-related RFC1 mutations in patients with immune-mediated neuropathy.

  Makito Hirano; Motoi Kuwahara; Yuko Yamagishi; Makoto Samukawa; Kanako Fujii; Shoko Yamashita; Masahiro Ando; Nobuyuki Oka; Mamoru Nagano; Taro Matsui; Toshihide Takeuchi; Kazumasa Saigoh; Susumu Kusunoki; Hiroshi Takashima; Yoshitaka Nagai

  Scientific reports 13 1 17801 - 17801 2023年10月 

  Cerebellar ataxia, neuropathy, and vestibular areflexia syndrome (CANVAS) has recently been attributed to biallelic repeat expansions in RFC1. More recently, the disease entity has expanded to atypical phenotypes, including chronic neuropathy without cerebellar ataxia or vestibular areflexia. Very recently, RFC1 expansions were found in patients with Sjögren syndrome who had neuropathy that did not respond to immunotherapy. In this study RFC1 was examined in 240 patients with acute or chronic neuropathies, including 105 with Guillain-Barré syndrome or Miller Fisher syndrome, 76 with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, and 59 with other types of chronic neuropathy. Biallelic RFC1 mutations were found in three patients with immune-mediated neuropathies, including Guillain-Barré syndrome, idiopathic sensory ataxic neuropathy, or anti-myelin-associated glycoprotein (MAG) neuropathy, who responded to immunotherapies. In addition, a patient with chronic sensory autonomic neuropathy had biallelic mutations, and subclinical changes in Schwann cells on nerve biopsy. In summary, we found CANVAS-related RFC1 mutations in patients with treatable immune-mediated neuropathy or demyelinating neuropathy.
• Anti-Glycolipid Antibody Examination in Five EAE Models and Theiler’s Virus Model of Multiple Sclerosis: Detection of Anti-GM1, GM3, GM4, and Sulfatide Antibodies in Relapsing-Remitting EAE

  Kota Moriguchi; Yumina Nakamura; Ah-Mee Park; Fumitaka Sato; Motoi Kuwahara; Sundar Khadka; Seiichi Omura; Ijaz Ahmad; Susumu Kusunoki; Ikuo Tsunoda

  International Journal of Molecular Sciences 24 16 12937 - 12937 2023年08月 

  Anti-glycolipid antibodies have been reported to play pathogenic roles in peripheral inflammatory neuropathies, such as Guillain–Barré syndrome. On the other hand, the role in multiple sclerosis (MS), inflammatory demyelinating disease in the central nervous system (CNS), is largely unknown, although the presence of anti-glycolipid antibodies was reported to differ among MS patients with relapsing-remitting (RR), primary progressive (PP), and secondary progressive (SP) disease courses. We investigated whether the induction of anti-glycolipid antibodies could differ among experimental MS models with distinct clinical courses, depending on induction methods. Using three mouse strains, SJL/J, C57BL/6, and A.SW mice, we induced five distinct experimental autoimmune encephalomyelitis (EAE) models with myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)35–55, MOG92–106, or myelin proteolipid protein (PLP)139–151, with or without an additional adjuvant curdlan injection. We also induced a viral model of MS, using Theiler’s murine encephalomyelitis virus (TMEV). Each MS model had an RR, SP, PP, hyperacute, or chronic clinical course. Using the sera from the MS models, we quantified antibodies against 11 glycolipids: GM1, GM2, GM3, GM4, GD3, galactocerebroside, GD1a, GD1b, GT1b, GQ1b, and sulfatide. Among the MS models, we detected significant increases in four anti-glycolipid antibodies, GM1, GM3, GM4, and sulfatide, in PLP139–151-induced EAE with an RR disease course. We also tested cellular immune responses to the glycolipids and found CD1d-independent lymphoproliferative responses only to sulfatide with decreased interleukin (IL)-10 production. Although these results implied that anti-glycolipid antibodies might play a role in remissions or relapses in RR-EAE, their functional roles need to be determined by mechanistic experiments, such as injections of monoclonal anti-glycolipid antibodies.
• 抗NMDA受容体抗体及び抗MOG抗体陽性脳炎の一例

  久富 隆寛; 森田 顕; 定金 秀爾; 吉川 恵輔; 寒川 真; 桑原 基; 平野 牧人; 永井 義隆

  臨床神経学 63 6 407 - 407 (一社)日本神経学会 2023年06月
• SURF1遺伝子に新規の複合ヘテロ接合体変異を認めたLeigh脳症の1例

  名村 仁志; 吉川 恵輔; 金 蓮姫; 寒川 真; 桑原 基; 平野 牧人; 永井 義隆

  臨床神経学 63 6 416 - 416 (一社)日本神経学会 2023年06月
• Autocrine TNF-α Increases Penetration of Myelin-Associated Glycoprotein Antibodies Across the Blood-Nerve Barrier in Anti-MAG Neuropathy.

  Ryota Sato; Fumitaka Shimizu; Motoi Kuwahara; Yoichi Mizukami; Kenji Watanabe; Toshihiko Maeda; Yasuteru Sano; Yukio Takeshita; Michiaki Koga; Susumu Kusunoki; Takashi Kanda

  Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation 10 3 2023年05月 

  BACKGROUND AND OBJECTIVES: Deposition of myelin-associated glycoprotein (MAG) immunoglobulin M (IgM) antibodies in the sural nerve is a key feature in anti-MAG neuropathy. Whether the blood-nerve barrier (BNB) is disrupted in anti-MAG neuropathy remains elusive.We aimed to evaluate the effect of sera from anti-MAG neuropathy at the molecular level using our in vitro human BNB model and observe the change of BNB endothelial cells in the sural nerve of anti-MAG neuropathy. METHODS: Diluted sera from patients with anti-MAG neuropathy (n = 16), monoclonal gammopathies of undetermined significance (MGUS) neuropathy (n = 7), amyotrophic lateral sclerosis (ALS, n = 10), and healthy controls (HCs, n = 10) incubated with human BNB endothelial cells to identify the key molecule of BNB activation using RNA-seq and a high-content imaging system, and exposed with a BNB coculture model to evaluate small molecule/IgG/IgM/anti-MAG antibody permeability. RESULTS: RNA-seq and the high-content imaging system showed the significant upregulation of tumor necrosis factor (TNF-α) and nuclear factor-kappa B (NF-κB) in BNB endothelial cells after exposure to sera from patients with anti-MAG neuropathy, whereas the serum TNF-α concentration was not changed among the MAG/MGUS/ALS/HC groups. Sera from patients with anti-MAG neuropathy did not increase 10-kDa dextran or IgG permeability but enhanced IgM and anti-MAG antibody permeability. Sural nerve biopsy specimens from patients with anti-MAG neuropathy showed higher TNF-α expression levels in BNB endothelial cells and preservation of the structural integrity of the tight junctions and the presence of more vesicles in BNB endothelial cells. Neutralization of TNF-α reduces IgM/anti-MAG antibody permeability. DISCUSSION: Sera from individuals with anti-MAG neuropathy increased transcellular IgM/anti-MAG antibody permeability via autocrine TNF-α secretion and NF-κB signaling in the BNB.
• Complement biomarkers reflect the pathological status of neuromyelitis optica spectrum disorders

  Katsuichi Miyamoto; Mai Minamino; Motoi Kuwahara; Hiroshi Tsujimoto; Katsuki Ohtani; Nobutaka Wakamiya; Kei-ichi Katayama; Norimitsu Inoue; Hidefumi Ito

  Frontiers in Immunology 14 2023年03月 

  Complement is involved in the pathogenesis of neuroimmune disease, but the detailed pathological roles of the complement pathway remain incompletely understood. Recently, eculizumab, a humanized anti-C5 monoclonal antibody, has been clinically applied against neuroimmune diseases such as myasthenia gravis and neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Clinical application of eculizumab is also being investigated for another neuroimmune disease, Guillain-Barré syndrome (GBS). However, while the effectiveness of eculizumab for NMOSD is extremely high in many cases, there are some cases of myasthenia gravis and GBS in which eculizumab has little or no efficacy. Development of effective biomarkers that reflect complement activation in these diseases is therefore important. To identify biomarkers that could predict disease status, we retrospectively analyzed serum levels of complement factors in 21 patients with NMOSD and 25 patients with GBS. Ba, an activation marker of the alternative complement pathway, was elevated in the acute phases of both NMOSD and GBS. Meanwhile, sC5b-9, an activation marker generated by the terminal complement pathway, was elevated in NMOSD but not in GBS. Complement factor H (CFH), a complement regulatory factor, was decreased in the acute phase as well as in the remission phase of NMOSD, but not in any phases of GBS. Together, these findings suggest that complement biomarkers, such as Ba, sC5b-9 and CFH in peripheral blood, have potential utility in understanding the pathological status of NMOSD.
• Characteristics of Guillain-Barré syndrome in super-elderly individuals

  Mai Minamino; Katsuichi Miyamoto; Motoi Kuwahara; Keisuke Yoshikawa; Jinsoo Koh; Susumu Kusunoki; Yoshitaka Nagai; Hidefumi Ito

  Journal of Neurology 270 4 2191 - 2196 2023年01月
• Exploratory factor analysis determines latent factors in Guillain–Barré syndrome

  Seiichi Omura; Kazuaki Shimizu; Motoi Kuwahara; Miyuki Morikawa-Urase; Susumu Kusunoki; Ikuo Tsunoda

  Scientific Reports 12 1 2022年12月 

  Abstract Exploratory factor analysis (EFA) has been developed as a powerful statistical procedure in psychological research. EFA’s purpose is to identify the nature and number of latent constructs (= factors) underlying a set of observed variables. Since the research goal of EFA is to determine what causes the observed responses, EFA is ideal for hypothesis-based studies, such as identifying the number and nature of latent factors (e.g., cause, risk factors, etc.). However, the application of EFA in the biomedical field has been limited. Guillain–Barré syndrome (GBS) is peripheral neuropathy, in which the presence of antibodies to glycolipids has been associated with clinical signs. Although the precise mechanism for the generation of anti-glycolipid antibodies is unclear, we hypothesized that latent factors, such as distinct autoantigens and microbes, could induce different sets of anti-glycolipid antibodies in subsets of GBS patients. Using 55 glycolipid antibody titers from 100 GBS and 30 control sera obtained by glycoarray, we conducted EFA and extracted four factors related to neuroantigens and one potentially suppressive factor, each of which was composed of the distinct set of anti-glycolipid antibodies. The four groups of anti-glycolipid antibodies categorized by unsupervised EFA were consistent with experimental and clinical findings reported previously. Therefore, we proved that unsupervised EFA could be applied to biomedical data to extract latent factors. Applying EFA for other biomedical big data may elucidate latent factors of other diseases with unknown causes or suppressing/exacerbating factors, including COVID-19.
• たこつぼ型心筋症を合併したギラン・バレー症候群の臨床的特徴の検討

  寺山 敦之; 桑原 基; 山下 翔子; 吉川 恵輔; 山岸 裕子; 寒川 真; 楠 進; 永井 義隆

  末梢神経 33 2 345 - 345 日本末梢神経学会 2022年12月
• 末梢神経疾患1 高齢者ギラン・バレー症候群の特徴

  南野 麻衣; 宮本 勝一; 桑原 基; 吉川 恵輔; 楠 進; 永井 義隆; 伊東 秀文

  神経免疫学 27 1 137 - 137 (一社)日本神経免疫学会 2022年10月
• 本邦における対麻痺型ギラン・バレー症候群の臨床的特徴の解析

  吉川 恵輔; 桑原 基; 寺山 敦之; 山岸 裕子; 寒川 真; 永井 義隆; 楠 進

  臨床神経学 62 Suppl. S212 - S212 (一社)日本神経学会 2022年10月
• たこつぼ型心筋症を発症したGuillain-Barre症候群の臨床的特徴の検討

  寺山 敦之; 桑原 基; 山下 翔子; 定金 秀爾; 吉川 恵輔; 山岸 裕子; 寒川 真; 大西 教平; 永野 兼也; 永井 義隆; 楠 進

  臨床神経学 62 Suppl. S314 - S314 (一社)日本神経学会 2022年10月
• リアルワールドデータを用いた国内CIDP患者における治療実態の分析

  桑原 基; 楠 進; 五十嵐 中; 福島 卓; 秋山 哲志; 松丸 昌幸; 土肥 衛

  神経治療学 39 6 S285 - S285 (一社)日本神経治療学会 2022年10月
• MS3 異なる病型を示す多発性硬化症の動物モデルにおける抗糖脂質抗体の検討

  森口 幸太; 中村 優美和; 朴 雅美; 佐藤 文孝; 桑原 基; スンダル・カドカ; 尾村 誠一; イジャーズ・エフマド; 楠 進; 角田 郁生

  神経免疫学 27 1 164 - 164 (一社)日本神経免疫学会 2022年10月
• Caspr1抗体陽性自己免疫性ノドパチー2例の臨床的検討

  桑原 基; 荒武 由利子; 細川 裕子; 寺山 敦之; 吉川 恵輔; 永井 義隆

  神経免疫学 27 1 204 - 204 (一社)日本神経免疫学会 2022年10月
• An International Perspective on Preceding Infections in Guillain-Barré Syndrome: The IGOS-1000 Cohort.

  Sonja E Leonhard; Annemiek A van der Eijk; Henning Andersen; Giovanni Antonini; Samuel Arends; Shahram Attarian; Fabio A Barroso; Kathleen J Bateman; Manou R Batstra; Luana Benedetti; Bianca van den Berg; Peter Van den Bergh; Jan Bürmann; Mark Busby; Carlos Casasnovas; David R Cornblath; Amy Davidson; Alex Y Doets; Pieter A van Doorn; Charlotte Dornonville de la Cour; Thomas E Feasby; Janev Fehmi; Tania Garcia-Sobrino; Jonathan M Goldstein; Kenneth C Gorson; Volkan Granit; Robert D M Hadden; Thomas Harbo; Hans-Peter Hartung; Imran Hasan; Jakob V Holbech; James K L Holt; Israt Jahan; Zhahirul Islam; Summer Karafiath; Hans D Katzberg; Ruud P Kleyweg; Noah Kolb; Krista Kuitwaard; Motoi Kuwahara; Susumu Kusunoki; Linda W G Luijten; Satoshi Kuwabara; Edward Lee Pan; Helmar C Lehmann; Marijke Maas; Lorena Martín-Aguilar; James A L Miller; Quazi Deen Mohammad; Soledad Monges; Velina Nedkova-Hristova; Eduardo Nobile-Orazio; Julio Pardo; Yann Pereon; Luis Querol; Ricardo Reisin; Wouter Van Rijs; Simon Rinaldi; Rhys C Roberts; Joyce Roodbol; Nortina Shahrizaila; Søren Hein Sindrup; Beth Stein; Tan Cheng-Yin; Hatice Tankisi; Anne P Tio-Gillen; María J Sedano Tous; Christine Verboon; Frederique H Vermeij; Leo H Visser; Ruth Huizinga; Hugh J Willison; Bart C Jacobs

  Neurology 99 12 e1299-e1313  2022年09月 

  BACKGROUND AND OBJECTIVES: Infections play a key role in the development of Guillain-Barré syndrome (GBS) and have been associated with specific clinical features and disease severity. The clinical variation of GBS across geographical regions has been suggested to be related to differences in the distribution of preceding infections, but this has not been studied on a large scale. METHODS: We analyzed the first 1,000 patients included in the International GBS Outcome Study with available biosamples (n = 768) for the presence of a recent infection with Campylobacter jejuni, hepatitis E virus, Mycoplasma pneumoniae, cytomegalovirus, and Epstein-Barr virus. RESULTS: Serologic evidence of a recent infection with C. jejuni was found in 228 (30%), M. pneumoniae in 77 (10%), hepatitis E virus in 23 (3%), cytomegalovirus in 30 (4%), and Epstein-Barr virus in 7 (1%) patients. Evidence of more than 1 recent infection was found in 49 (6%) of these patients. Symptoms of antecedent infections were reported in 556 patients (72%), and this proportion did not significantly differ between those testing positive or negative for a recent infection. The proportions of infections were similar across continents. The sensorimotor variant and the demyelinating electrophysiologic subtype were most frequent across all infection groups, although proportions were significantly higher in patients with a cytomegalovirus and significantly lower in those with a C. jejuni infection. C. jejuni-positive patients were more severely affected, indicated by a lower Medical Research Council sum score at nadir (p = 0.004) and a longer time to regain the ability to walk independently (p = 0.005). The pure motor variant and axonal electrophysiologic subtype were more frequent in Asian compared with American or European C. jejuni-positive patients (p < 0.001, resp. p = 0.001). Time to nadir was longer in the cytomegalovirus-positive patients (p = 0.004). DISCUSSION: Across geographical regions, the distribution of infections was similar, but the association between infection and clinical phenotype differed. A mismatch between symptom reporting and serologic results and the high frequency of coinfections demonstrate the importance of broad serologic testing in identifying the most likely infectious trigger. The association between infections and outcome indicates their value for future prognostic models.
• Acute eye movement-retained internal ophthalmoplegia in atypical Miller Fisher syndrome variants are associated with IgG anti-GQ1b antibodies.

  Keishu Murakami; Katsuichi Miyamoto; Atsushi Terayama; Keisuke Yoshikawa; Motoi Kuwahara; Hidefumi Ito

  Journal of neuroimmunology 368 577880 - 577880 2022年07月 

  Ophthalmoplegia is a common neurological finding in Miller Fisher syndrome (MFS), but acute eye movement-retained internal ophthalmoplegia is a rare variant of MFS. In this report, we present three cases of acute eye movement-retained internal ophthalmoplegia; IgG anti-GQ1b antibodies were detected in all patients. We reviewed a total of 13 cases, including 10 previously reported cases, and revealed that IgG anti-GQ1b antibodies were identified in all but one patient. In addition, we investigated the correlation between acute eye movement-retained internal ophthalmoplegia and antibodies against ganglioside complexes. We found that anti-GQ1b antibodies in our patients reacted with GQ1b or GT1a but not GQ1b/GM1 or GQ1b/GD1a complexes, indicating that antibodies against disialosyl residues have a pathogenetic role in acute eye movement-retained internal ophthalmoplegia. This is the first study describing that acute eye movement-retained internal ophthalmoplegia is associated with IgG antibodies specific to GQ1b or GT1a.
• Finger drop sign as a new variant of acute motor axonal neuropathy.

  Byeol-A Yoon; Dong-Ho Ha; Hwan Tae Park; Susumu Kusunoki; Motoi Kuwahara; Jong Hwa Lee; Jong Seok Bae; Jong Kuk Kim

  Muscle & nerve 63 3 336 - 343 2021年03月 

  We propose the finger drop sign as a new clinical variant of acute motor axonal neuropathy (AMAN) defined by immunological and radiological evidence. We identified eight consecutive patients who had AMAN. All of them developed prominent involvement of the finger extensors. We performed magnetic resonance imaging (MRI) of the extremity muscles and serological assays for antiganglioside antibodies and Campylobacter jejuni. Patients with AMAN showed characteristic and a markedly sustained weakness of the finger extensors with a distinctive pattern of the finger drop sign. Limb MRI revealed unevenly distributed abnormal signals in the muscles mainly innervated by the posterior interosseous nerve. All tested patients showed positivity for immunoglobulin G antibody against ganglioside complex of GM1 and phosphatidic acid. A pathophysiological understanding of this unique syndrome can provide further insight into antiganglioside-antibody-mediated axonal injury in Guillain-Barré syndrome.
• Serum IgG anti-GD1a antibody and mEGOS predict outcome in Guillain-Barré syndrome.

  Yuko Yamagishi; Motoi Kuwahara; Hidekazu Suzuki; Masahiro Sonoo; Satoshi Kuwabara; Takanori Yokota; Kyoichi Nomura; Atsuro Chiba; Ryuji Kaji; Takashi Kanda; Ken-Ichi Kaida; Tatsuro Mutoh; Ryo Yamasaki; Hiroshi Takashima; Makoto Matsui; Kazutoshi Nishiyama; Gen Sobue; Susumu Kusunoki

  Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 91 12 1339 - 1342 2020年12月 

  OBJECTIVE: Approximately 15%-20% of patients with Guillain-Barré syndrome (GBS) are unable to walk independently at 6 months from the onset of neurological symptom. The modified Erasmus GBS outcome score (mEGOS) has been reported as a prognostic tool.Herein we investigated the association between a poor outcome, inability to walk independently at 6 months and presence of antiganglioside antibodies. METHODS: The clinical and serological data of 177 patients with GBS were retrospectively collected in Japan to assess the associations between a poor outcome and serum IgG antibodies against each ganglioside (GM1, GD1a, GalNAc-GD1a, GQ1b and GT1a). In addition, we investigated whether the combination of mEGOS and serum IgG antibodies against gangliosides is useful in predicting a poor outcome. RESULTS: The patients with IgG anti-GD1a antibodies more frequently showed poor outcomes than those without these antibodies (9 (36%) of 25 vs 8 (6%) of 127 patients, p<0.001). Particularly, 80% showed a poor outcome when they had both serum IgG anti-GD1a antibody and a high mEGOS of ≥10 on day 7 of admission. CONCLUSIONS: The combination of serum IgG anti-GD1a antibodies and a high mEGOS could help in making a more accurate prognosis of patients than mEGOS alone, especially for predicting poor outcomes.
• Bickerstaff brainstem encephalitis with or without anti-GQ1b antibody.

  Keisuke Yoshikawa; Motoi Kuwahara; Miyuki Morikawa; Susumu Kusunoki

  Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation 7 6 2020年11月 

  OBJECTIVE: To clarify the differences in clinical characteristics between anti-GQ1b antibody-positive and antibody-negative Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE). METHODS: We compared 73 anti-GQ1b antibody-positive BBE cases with 10 antibody-negative cases. Their clinical information and sera were collected from various hospitals throughout Japan between 2014 and 2017. The anti-GQ1b antibody was examined in each serum sample by ELISA. RESULTS: We identified the distinctive findings of anti-GQ1b antibody-positive BBE compared with the antibody-negative cases: (1) upper respiratory infection and sensory disturbance were more common, (2) the cell count or protein concentration was lower in the CSF, (3) the abnormal findings on brain MRI were less, and (4) the consciousness disturbance disappeared earlier. Furthermore, IV immunoglobulin (IVIG) was more frequently administered to the anti-GQ1b antibody-positive cases of BBE compared with the antibody-negative cases. CONCLUSIONS: BBE with anti-GQ1b antibody has homogeneous features. IVIG is the treatment used prevalently for BBE with anti-GQ1b antibody in Japan.
• [A case of neurofascin-155 antibody-positive chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy successfully treated with Cyclosporine A].

  Daisuke Sato; Hidenori Ogata; Motoi Kuwahara; Junichi Kira; Susumu Kusunoki; Yoshihiro Suzuki

  Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology 60 8 533 - 537 2020年08月 

  A 41-year-old man noticed numbness of the fingers and toes, and gradually developed limb weakness and sensory impairment. The patient was diagnosed with typical chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Over the course of clinical diagnosis, the limb and trunk ataxia, and finger tremor became prominent, and the presence anti-neurofascin-155 antibody was examined and confirmed positive. The effects of corticosteroids, intravenous immunoglobulin, and plasma apheresis were limited, and the disease progressed slowly and noticeably. Therefore, cyclosporine was introduced as treatment, and the patient's weakness and ataxia significantly improved. Rituximab treatment is expected to be effective in patients with the same antibody and immunosuppressant treatment may be useful in intractable cases.
• Unique HLA haplotype associations in IgG4 anti-neurofascin 155 antibody-positive chronic inflammatory dmyelinating polyneuropathy.

  Ogata H; Isobe N; Zhang X; Yamasaki R; Fujii T; Machida A; Morimoto N; Kaida K; Masuda T; Ando Y; Kuwahara M; Kusunoki S; Nakamura Y; Matsushita T; Kira JI

  J Neuroimmunol 399 577139  2019年12月 [査読有り]
  
• Association of variability in antibody binding affinity with a clinical course of anti-MAG neuropathy.

  Matsui T; Hamada Y; Kuwahara M; Morise J; Oka S; kaida K; Kusunoki S.

  J Neuroimmunol 339 577127  2019年12月 [査読有り]
  
• Intrathecal cytokine profile in neuropathy with anti-neurofascin 155 antibody.

  Hidenori Ogata; Xu Zhang; Ryo Yamasaki; Takayuki Fujii; Akira Machida; Nobutoshi Morimoto; Kenichi Kaida; Teruaki Masuda; Yukio Ando; Motoi Kuwahara; Susumu Kusunoki; Yuri Nakamura; Takuya Matsushita; Noriko Isobe; Jun-Ichi Kira

  Annals of clinical and translational neurology 6 11 2304 - 2316 2019年11月 [査読有り]
   

  OBJECTIVE: To characterize the CSF cytokine profile in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) patients with IgG4 anti-neurofascin 155 (NF155) antibodies (NF155+ CIDP) or those lacking anti-NF155 antibodies (NF155- CIDP). METHODS: Twenty-eight CSF cytokines/chemokines/growth factors were measured by multiplexed fluorescent immunoassay in 35 patients with NF155+ CIDP, 36 with NF155- CIDP, and 28 with non-inflammatory neurological disease (NIND). RESULTS: CSF CXCL8/IL-8, IL-13, TNF-α, CCL11/eotaxin, CCL2/MCP-1, and IFN-γ were significantly higher, while IL-1β, IL-1ra, and G-CSF were lower, in NF155+ CIDP than in NIND. Compared with NF155- CIDP, CXCL8/IL-8 and IL-13 were significantly higher, and IL-1β, IL-1ra, and IL-6 were lower, in NF155+ CIDP. CXCL8/IL-8, IL-13, CCL11/eotaxin, CXCL10/IP-10, CCL3/MIP-1α, CCL4/MIP-1β, and TNF-α levels were positively correlated with markedly elevated CSF protein, while IL-13, CCL11/eotaxin, and IL-17 levels were positively correlated with increased CSF cell counts. IL-13, CXCL8/IL-8, CCL4/MIP-1β, CCL3/MIP-1α, and CCL5/RANTES were decreased by combined immunotherapies in nine NF155+ CIDP patients examined longitudinally. By contrast, NF155- CIDP had significantly increased IFN-γ compared with NIND, and exhibited positive correlations of IFN-γ, CXCL10/IP-10, and CXCL8/IL-8 with CSF protein. Canonical discriminant analysis of cytokines/chemokines revealed that NF155+ and NF155- CIDP were separable, and that IL-4, IL-10, and IL-13 were the three most significant discriminators. INTERPRETATION: Intrathecal upregulation of type 2 helper T (Th2) cell cytokines is characteristic of IgG4 NF155+ CIDP, while type 1 helper T cell cytokines are increased in CIDP regardless of the presence or absence of anti-NF155 antibodies, suggesting that overproduction of Th2 cell cytokines is unique to NF155+ CIDP.
• Complement deposition and macrophage-induced demyelination in CIDP with anti-LM1 antibodies.

  Koike H; Ikeda S; Fukami Y; Nishi R; Kawagashira Y; Iijima M; Nakamura T; Kuwahara M; Kusunoki S; Katsuno M; Sobue G

  Journal of the neurological sciences 408 116509 - 116509 2019年10月 [査読有り]
  
• Intravascular Lymphoma Presenting as a Cavernous Sinus Tumor.

  Shigeru Kawai; Takeshi Okuda; Ayano Fukui; Yasuhiro Sanada; Keisuke Yoshikawa; Miyuki Morikawa; Motoi Kuwahara; Osamu Maenishi; Yasuyoshi Morita; Shuichi Izumoto; Amami Kato; Itaru Matsumura; Susumu Kusunoki

  Internal medicine (Tokyo, Japan) 58 14 2085 - 2089 2019年07月 [査読有り]
   

  Intravascular lymphoma (IVL) is a malignant lymphoma that lacks the expression of cell surface adhesion molecules so that cells fluidly migrate within the blood vessels. The patient in the present study had restricted eye movement caused by IVL, mimicking a cavernous sinus tumor. Because the cavernous sinus lumen is divided into multiple compartments by trabeculae and venous channels, IVL tumor cells were trapped in these compartments, thus forming a mass, which subsequently extended into the contralateral cavernous sinus via the anterior and posterior intercavernous sinuses. This is a rare case of IVL forming a mass inside the cavernous sinus.
• Guillain-Barré syndrome and related diseases after influenza virus infection.

  Yamana M; Kuwahara M; Fukumoto Y; Yoshikawa K; Takada K; Kusunoki S

  Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation 6 4 e575  2019年07月 [査読有り]
   

  Objective: We examined the clinical and serologic features of Guillain-Barré syndrome (GBS)-related diseases (GBSRDs), including GBS, Fisher syndrome (FS), and Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE), after influenza virus infection (GBSRD-I) to reveal potential underlying autoimmune mechanisms. Methods: We retrospectively investigated the presence of antiglycolipid antibodies against 11 glycolipids and the clinical features of 63 patients with GBSRD-I. Autoantibody profiles and clinical features were compared with those of 82 patients with GBSRDs after Campylobacter jejuni infection (GBSRD-C). Results: The anti-GQ1b seropositivity rate was significantly higher, whereas the GM1 and GD1a seropositivity rates were significantly lower in GBSRD-I compared with GBSRD-C. Anti-GQ1b and anti-GT1a were the most frequently detected antiglycolipid antibodies in GBSRD-I (both 15/63, 24%). Consequently, FS was more frequent in GBSRD-I than GBSRD-C (22% vs 9%, p < 0.05). In addition, as for GBS, cranial nerve deficits, sensory disturbances, and ataxia were more frequent in the cases after influenza infection (GBS-I) than in those after C. jejuni infection (GBS-C) (46% vs 15%, 75% vs 46%, and 29% vs 4%, respectively; all p < 0.01). Nerve conduction studies revealed acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) in 60% of patients with GBS-I but only 25% of patients with GBS-C (p < 0.01). Conclusions: Anti-GQ1b antibodies are the most frequently detected antibodies in GBSRD-I. Compared with GBS-C, GBS-I is characterized by AIDP predominance and frequent presence of cranial nerve involvement and ataxia.
• [Complement-Mediated Mechanism and Complement Inhibitors in Guillain-Barré Syndrome].

  Kuwahara M; Kusunoki S

  Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo 71 6 581 - 587 2019年06月 [査読有り]
   

  Complement activation is involved in the pathogenetic mechanism of Guillain-Barré syndrome (GBS). To date, the effectiveness of complement inhibitors for GBS has been shown by in vitro and in vivo studies. A recent Japanese randomized controlled trial with eculizumab, a monoclonal antibody against the complement C5, indicated that eculizumab might improve the outcomes of GBS patients at six months from onset. In future, the prognosis of severe GBS cases may possibly be improved by a novel therapy targeting the complement.
• Multifocal nodular hypertrophy of trigeminal nerve in multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy.

  Kuwahara M; Numoto I; Kusunoki S

  Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation 6 3 e553  2019年05月 [査読有り]
  
• The novel de novo mutation of KIF1A gene as the cause for Spastic paraplegia 30 in a Japanese case.

  Yoshikawa K; Kuwahara M; Saigoh K; Ishiura H; Yamagishi Y; Hamano Y; Samukawa M; Suzuki H; Hirano M; Mitsui Y; Tsuji S; Kusunoki S

  eNeurologicalSci 14 34 - 37 2019年03月 [査読有り]
   

  Spastic paraplegia 30 is a recently established autosomal recessive disease characterized by a complex form of spastic paraplegia associated with neuropathy. Homozygous mutations of KIF1A reportedly lead to hereditary spastic paraplegia or hereditary sensory and autonomic neuropathy type 2 (HSAN2), whereas heterozygous mutations can cause nonsyndromic and syndromic intellectual disability (MRD9). Here we report the case of a 37-year-old female who presented with gait disturbance complicated with moyamoya disease. Results: The patient exhibited hypotonia during infancy, after which intellectual disability, epileptic fits, spastic paraplegia, and cerebellar atrophy occurred. Genetic analysis revealed a novel de novo mutation (c.254C > A, p.A85D) in the motor domain of KIF1A.
• Charcot-Marie-Tooth disease with a mutation in FBLN5 accompanying with the small vasculitis and widespread onion-bulb formations.

  Yamagishi Y; Samukawa M; Kuwahara M; Takada K; Saigoh K; Mitsui Y; Oka N; Hashiguchi A; Takashima H; Kusunoki S.

  J Neurol Sci 410 116623  2019年 [査読有り]
  
• シクロホスファミドで改善が得られた抗neurofascin155抗体陽性慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例

  桑原 基; 岡崎 真央; 寺山 敦之; 森川 みゆき; 河合 滋; 楠 進

  神経治療学 35 6 S260 - S260 (一社)日本神経治療学会 2018年11月
• Varied antibody reactivities and clinical relevance in anti-GQ1b antibody-related diseases.

  Yoshikawa K; Kuwahara M; Morikawa M; Fukumoto Y; Yamana M; Yamagishi Y; Kusunoki S

  Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation 5 6 e501  2018年11月 [査読有り]
   

  Objective: To investigate the relationship between antibody reactivities against glycolipid complexes and clinical features in Miller Fisher syndrome (MFS), Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE), and Guillain-Barré syndrome with ophthalmoplegia (GBS-OP). Methods: Using glycoarray, antibodies against 10 glycolipid antigens (GM1, GM2, GM4, GD1a, GD1b, GQ1b, galactocerebroside, lactosylceramide, GA1, and sulfatide) and 45 glycolipid complexes consisting 2 of the glycolipids were examined in the sera of 63 patients with GBS-OP, 37 patients with MFS, and 27 patients with BBE. Results: Antibodies to antigens containing GQ1b were identified in 73% of patients with GBS-OP (46/63), 86.5% of patients with MFS (32/37), and 74.1% of patients with BBE (20/27), and GD1b-related antibodies were identified in 49.2% of patients with GBS-OP (31/63), 29.7% of patients with MFS (11/37), and 11.1% of patients with BBE (3/27). Comparing clinical features between patients with GBS-OP with and without both antibodies, the proportion of patients requiring artificial ventilation and presenting moderate or severe muscle weakness was higher in the positive group than in the negative group (p = 0.017 and p = 0.046, respectively). Conclusions: Antibodies binding to antigens containing GD1b and to those containing GQ1b may be involved in the development of limb weakness and respiratory failure in anti-GQ1b antibody-related diseases.
• Safety and efficacy of eculizumab in Guillain-Barré syndrome: a multicentre, double-blind, randomised phase 2 trial.

  Misawa S; Kuwabara S; Sato Y; Yamaguchi N; Nagashima K; Katayama K; Sekiguchi Y; Iwai Y; Amino H; Suichi T; Yokota T; Nishida Y; Kanouchi T; Kohara N; Kawamoto M; Ishii J; Kuwahara M; Suzuki H; Hirata K; Kokubun N; Masuda R; Kaneko J; Yabe I; Sasaki H; Kaida KI; Takazaki H; Suzuki N; Suzuki S; Nodera H; Matsui N; Tsuji S; Koike H; Yamasaki R; Kusunoki S; Japanese Eculizumab Trial for GBS; JET-GBS; Study Group

  The Lancet. Neurology 17 6 519 - 529 2018年06月 [査読有り]
   

  BACKGROUND: Despite the introduction of plasmapheresis and immunoglobulin therapy, many patients with Guillain-Barré syndrome still have an incomplete recovery. Evidence from pathogenesis studies suggests the involvement of complement-mediated peripheral nerve damage. We aimed to investigate the safety and efficacy of eculizumab, a humanised monoclonal antibody against the complement protein C5, in patients with severe Guillain-Barré syndrome. METHODS: This study was a 24 week, multicentre, double-blind, placebo-controlled, randomised phase 2 trial done at 13 hospitals in Japan. Eligible patients with Guillain-Barré syndrome were aged 18 years or older and could not walk independently (Guillain-Barré syndrome functional grade 3-5). Patients were randomly assigned (2:1) to receive 4 weeks of intravenous immunoglobulin plus either eculizumab (900 mg) or placebo; randomisation was done via a computer-generated process and web response system with minimisation for functional grade and age. The study had a parallel non-comparative single-arm outcome measure. The primary outcomes were efficacy (the proportion of patients with restored ability to walk independently [functional grade ≤2] at week 4) in the eculizumab group and safety in the full analysis set. For the efficacy endpoint, we predefined a response rate threshold of the lower 90% CI boundary exceeding 50%. This trial is registered with ClinicalTrials.gov, number, NCT02493725. FINDINGS: Between Aug 10, 2015, and April 21, 2016, 34 patients were assigned to receive either eculizumab (n=23) or placebo (n=11). At week 4, the proportion of the patients able to walk independently (functional grade ≤2) was 61% (90% CI 42-78; n=14) in the eculizumab group, and 45% (20-73; n=5) in the placebo group. Adverse events occurred in all 34 patients. Three patients had serious adverse events: two in the eculizumab group (anaphylaxis in one patient and intracranial haemorrhage and abscess in another patient) and one in the placebo group (depression). The possibility that anaphylaxis and intracranial abscess were related to eculizumab could not be excluded. No deaths or meningococcal infections occurred. INTERPRETATION: The primary outcome measure did not reach the predefined response rate. However, because this is a small study without statistical comparison with the placebo group, the efficacy and safety of eculizumab could be investigated in larger, randomised controlled trials. FUNDING: The Japan Agency for Medical Research and Development, Ministry of Health, Labor and Welfare, and Alexion Pharmaceuticals.
• Acute demyelinating polyneuropathy induced by nivolumab

  Yuta Fukumoto; Motoi Kuwahara; Shigeru Kawai; Kenji Nakahama; Susumu Kusunoki

  Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 89 4 435 - 437 2018年04月 [査読有り]
  
• Clinical features of acute flaccid myelitis temporally associated with an enterovirus D68 outbreak: Results of a nationwide survey of acute flaccid paralysis in Japan, August-December 2015

  Pin Fee Chong; Ryutaro Kira; Harushi Mori; Akihisa Okumura; Hiroyuki Torisu; Sawa Yasumoto; Hiroyuki Shimizu; Tsuguto Fujimoto; Nozomu Hanaoka; Susumu Kusunoki; Toshiyuki Takahashi; Kazunori Oishi; Keiko Tanaka-Taya; Etsushi Toyofuku; Tetsuhiro Fukuyama; Tatsuharu Sato; Yuya Takahashi; Akane Kanazawa; Masato Hiyane; Takao Fukushima; Taira Toki; Ryoko Hayashi; Sonoko Kubota; Wakako Ishii; Manami Akasaka; Haruna Miyazawa; Mitsuo Motobayashi; Mari Asaoka; Takashi Shiihara; Yoshitaka Miyoshi; Tomohiko Tsuru; Kenta Ikeda; Masaru Matsukura; Ryoko Nakamura; Kengo Moriyama; Yuji Sugawara; Yuichi Takami; Takako Fujita; Tamami Yano; Mariko Kasai; Takashi Uchida; Masashi Fujita; Mitsugu Uematsu; Atsuko Hata; Hideto Ogata; Tomoyuki Miyamoto; Kataharu Sumi; Yu Ishida; Eri Takeshita; Tomoya Kawazoe; Takayoshi Kawabata; Chiharu Miyatake; Akiko Yakuwa; Yu Kakimoto; Hiroshi Terashima; Masaya Kubota; Yuichi Abe; Michiaki Nagura; Hideo Yamanouchi; Satomi Mori; Yukihiko Konishi; Mariko Ikegami; Yuko Tomonaga; Yumiko Takashima; Kazushi Ichikawa; Nobuko Moriyama; Chizu Oba; Mitsuru Kashiwagi; Sosuke Yoshikawa; Kenichi Tanaka; Genrei Ohta; Ayako Hattori; Daisuke Ieda; Sahoko Ono; Tomoshige Tanimura; Kyoko Ban; Nobuyoshi Sugiyama; Nozomi Kouzan; Yuki Yamada; Mika Inoue; Kenichi Sakajiri; Ken Ohyama; Miho Yamamuro; Hidetoshi Ishigaki; Azusa Seino; Shuichi Igarashi; Takahito Nakamoto; Kanae Sugimoto; Mitsuhiro Ochi; Eri Hamanaka; Kazuki Ohi; Hidefumi Kawasaki; Masahiko Nishitani; Hiroshi Uno; Masaru Inoue; Mai Okuyama; Ayako Yamamoto; Ryota Sato; Norihiko Azuma; Sakiko Mabuchi; Yoko Shida; Yu Hashimoto; Motoi Yoshimura; Yuki Matsuhisa; Kotaro Nakano; Yukio Yamashita; Eriko Kikuchi; Asuka Yamamoto; Naru Igarashi; Noboru Yoshida; Shingo Nishiki; Daisuke Yasutomi; Nobuyoshi Kusano; Ryohei Wakahara; Masayuki Furuyama; Hitoshi Mikami; Hiroaki Taniguchi; Yasuhiro Yoshii; Atsushi Narabayashi; Tomofumi Nakamura; Yasuo Kaburagi; Akiko Nagasao; Motoi Kuwahara; Kenichi Kaida

  Clinical Infectious Diseases 66 5 653 - 664 2018年03月 [査読有り]
   

  Background. Acute flaccid myelitis (AFM) is an acute flaccid paralysis syndrome with spinal motor neuron involvement of unknown etiology. We investigated the characteristics and prognostic factors of AFM clusters coincident with an enterovirus D68 (EV-D68) outbreak in Japan during autumn 2015. Methods. An AFM case series study was conducted following a nationwide survey from August to December 2015. Radiographic and neurophysiologic data were subjected to centralized review, and virology studies were conducted for available specimens. Results. Fifty-nine AFM cases (58 definite, 1 probable) were identified, including 55 children and 4 adults (median age, 4.4 years). Te AFM epidemic curve showed strong temporal correlation with EV-D68 detection from pathogen surveillance, but not with other pathogens. EV-D68 was detected in 9 patients: 5 in nasopharyngeal, 2 in stool, 1 in cerebrospinal fluid (adult case), and 1 in tracheal aspiration, nasopharyngeal, and serum samples (a pediatric case with preceding steroid usage). Cases exhibited heterogeneous paralysis patterns from 1-to 4-limb involvement, but all definite cases had longitudinal spinal gray matter lesions on magnetic resonance imaging (median, 20 spinal segments). Cerebrospinal fluid pleocytosis was observed in 50 of 59 cases (85%), and 8 of 29 (28%) were positive for antiganglioside antibodies, as frequently observed in Guillain-Barré syndrome. Fifty-two patients showed variable residual weakness at follow-up. Good prognostic factors included a pretreatment manual muscle strength test unit score > 3, normal F-wave persistence, and EV-D68-negative status. Conclusions. EV-D68 may be one of the causative agents for AFM, while host susceptibility factors such as immune response could contribute to AFM development.
• Diagnosis of Parkinson's disease and the level of oxidized DJ-1 protein.

  Yuko Yamagishi; Kazumasa Saigoh; Yoshiro Saito; Ikuko Ogawa; Yoshiyuki Mitsui; Yukihiro Hamada; Makoto Samukawa; Hidekazu Suzuki; Motoi Kuwahara; Makito Hirano; Noriko Noguchi; Susumu Kusunoki

  Neuroscience research 128 58 - 62 2018年03月 [査読有り]
   

  Parkinson's disease (PD) is difficult to distinguish from progressive supranuclear palsy (PSP) and multiple system atrophy (MSA); in addition, biomarker studies in PD mostly focused on those found in the cerebrospinal fluid, and there are few reports of simple biomarkers identified by blood analysis. Previously, the DJ-1 gene was identified as a causative gene of familial PD. Oxidized DJ-1 protein (oxDJ-1) levels were reported to increase in the blood of patients with unmedicated PD. Therefore, we determined the levels of oxDJ-1 in the erythrocytes of patients with PD, PSP, and MSA using ELISA. The oxDJ-1 levels were 165±117, 96±78, and 69±40ng/mg protein in the PD, PSP, and MSA groups, respectively. The mean level in disease control group was 66±31, revealing significant differences between the PD and PSP groups, the PD and MSA groups, and the PD and disease control groups. Our results indicated that oxDJ-1 levels in erythrocytes can be used as a marker for the differential diagnosis of PD.
• ELectron microscopic abnormality and therapeutic efficacy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin155 immunoglobulin G4 antibody

  Motoi Kuwahara; Hidekazu Suzuki; Nobuyuki Oka; Hidenori Ogata; Satoshi Yanagimoto; Shuji Sadakane; Yuta Fukumoto; Masaki Yamana; Yoshiko Yuhara; Keisuke Yoshikawa; Miyuki Morikawa; Shigeru Kawai; Masahiro Okazaki; Toru Tsujimoto; Jun-Ichi Kira; Susumu Kusunoki

  Muscle and Nerve 57 3 498 - 502 2018年03月 [査読有り]
   

  Introduction: Neurofascin155 (NF155) is a target antigen for autoantibodies in a subset of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Methods: We report the cases of 4 patients with anti-NF155 immunoglobulin G4 (IgG4) antibody-positive CIDP who underwent sural nerve biopsies. Results: All patients were relatively young at onset. Three patients experienced tremors, and 2 patients had severe ataxia. Although the response to intravenous immunoglobulin was poor in all patients, plasma exchange and corticosteroids were at least partially effective. Immunoadsorption plasmapheresis was performed in 1 patient but was ineffective. Electron microscopic examination of sural nerve biopsies revealed loss of paranodal transverse bands in all patients. Discussion: Anti-NF155 IgG4 antibody-positive CIDP shows distinctive clinicopathological features, indicating that the IgG4 antibody is directly associated with the pathogenic mechanisms of anti-NF155 IgG4 antibody-positive CIDP. Muscle Nerve 57: 498–502, 2018.
• ギラン・バレー症候群における抗糖脂質抗体産生に関連する潜在因子の探索型因子分析による同定

  尾村誠一; 清水和秋; 桑原基; 森川みゆき; 藤田貢; 朴雅美; 佐藤文孝; PEDIO Erika; 楠進; 角田郁生

  Neuroimmunology 23 1 103 - 103 (一社)日本神経免疫学会 2018年
• Mechanism and spectrum of anti-glycolipid antibody-mediated chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

  Kuwahara M; Kusunoki S

  Clin Exp Neuroimmunol 9 65 - 74 2018年 [査読有り][招待有り]
  
• 抗MAG抗体ニューロパチーにおける抗体affinityと臨床経過の比較

  松井 太郎; 濱田 征宏; 桑原 基; 森瀬 譲二; 岡 昌吾; 楠 進

  末梢神経 28 2 291 - 291 日本末梢神経学会 2017年12月
• Characterization of the neurological diseases associated with Mycoplasma pneumoniae infection and anti-glycolipid antibodies

  Motoi Kuwahara; Makoto Samukawa; Tae Ikeda; Miyuki Morikawa; Rino Ueno; Yukihiro Hamada; Susumu Kusunoki

  JOURNAL OF NEUROLOGY 264 3 467 - 475 2017年03月 [査読有り]
   

  Mycoplasma pneumoniae infection often causes various neurological complications of both the central nervous system (CNS) and the peripheral nervous system. We retrospectively investigated the IgM and IgG antibodies to nine glycolipids [GM1, GM2, GM3, GD1a, GD1b, GD3, GT1b, GQ1b, and Gal-C (galactocerebroside)] and clinical features in neurological diseases associated with M. pneumoniae infection diagnosed in multiple hospitals throughout Japan between September 2010 and March 2012. Of the 46 patients with neurological diseases associated with M. pneumoniae infection, 27 were diagnosed with Guillain-Barr, syndrome (GBS), 2 with Fisher syndrome (FS), 16 with CNS diseases, and 1 with both GBS and CNS disease. Anti-Gal-C IgM and IgG antibodies were most frequently detected (23/46, 50%). Patients with CNS diseases were younger than patients with GBS or FS, and IgM antibodies to Gal-C were more frequently detected in the patients with CNS diseases (41%) than in those with GBS or FS (13%). Of the nine patients who were positive for anti-Gal-C IgM antibody but lacked IgG antibody, we found the class-switch of anti-Gal-C antibody from IgM to IgG in two patients. The IgG antibodies appeared during their recovery phase, and the IgG belonged to the IgG1 subclass. Anti-Gal-C antibodies are closely associated with neurological diseases after M. pneumoniae infection. Particularly, anti-Gal-C IgM antibody is more frequently detected in younger patients affected with CNS involvement. The class-switch from IgM to IgG sometimes occurs in anti-Gal-C antibodies.
• 好酸球性肺炎の治療経過中に免疫性脱髄性ニューロパチーを発症した一例

  寒川 真; 油原 佳子; 桑原 基; 三井 良之; 岡 伸幸; 楠 進

  末梢神経 27 2 338 - 338 日本末梢神経学会 2016年12月
• 他の抗糖脂質抗体を伴ったGal-C抗体陽性GBSの臨床的・電気生理学的検討

  寒川 真; 上野 莉乃; 濱田 征宏; 桑原 基; 平野 牧人; 三井 良之; 楠 進

  臨床神経学 56 Suppl. S425 - S425 (一社)日本神経学会 2016年12月
• わが国におけるGBSの予後予測マーカーの検討

  山岸 裕子; 鈴木 秀和; 寒川 真; 桑原 基; 濱田 征宏; 福本 雄太; 山名 正樹; 油原 佳子; 吉川 恵輔; 森川 みゆき; 上野 莉乃; 河合 滋; 岡崎 真央; 西郷 和真; 宮本 勝一; 三井 良之; 楠 進

  臨床神経学 56 Suppl. S425 - S425 (一社)日本神経学会 2016年12月
• Novel therapy in Guillain-Barr� syndrome

  Motoi Kuwahara; Susumu Kusunoki

  Brain and Nerve 68 12 1423 - 1429 2016年12月 [査読有り]
   

  The efficacy of plasma exchange (PE) and intravenous immunoglobulin (IVIg) therapies for Guillain-Barr� syndrome have been established by numerous randomized controlled trials. However, 10-20 % of GBS patients cannot walk without aid after one year from onset of the disease. Thus, new treatment is required for these intractable cases. The Japan GBS outcome study (JGOS) has been conducted to identify clinical or biological markers that predict the prognosis of Japanese GBS patients at an early stage. In the future, we expect to provide intractable patients so predicted with novel therapy, including molecular target drugs.
• Electrophysiological assessment of Guillain-Barré syndrome with both Gal-C and ganglioside antibodies; tendency for demyelinating type.

  Samukawa M; Kuwahara M; Morikawa M; Ueno R; Hamada Y; Takada K; Hirano M; Mitsui Y; Sonoo M; Kusunoki S

  Journal of neuroimmunology 301 61 - 64 2016年12月 [査読有り]
   

  Whether patients who have GBS with antibodies to galactocerebroside (Gal-C) and gangliosides (Gal-C-GS-GBS) more often have demyelinating or axonal neuropathy remains controversial. We assessed the electrophysiological data from 16 patients with Gal-C-GS-GBS based on the two established criteria to clarify this issue. In this largest cohort of Gal-C-GS-GBS, eight patients had demyelinating neuropathy and none exhibited axonal neuropathy on either criterion. These data indicated that antibodies to Gal-C, a myelin antigen, might predominantly be associated with demyelinating neuropathy, even in the presence of concomitant antibodies to gangliosides. (C) 2016 Elsevier B.V. All rights reserved.
• Serological study using glycoarray for detecting antibodies to glycolipids and glycolipid complexes in immune-mediated neuropathies

  Miyuki Morikawa; Motoi Kuwahara; Rino Ueno; Makoto Samukawa; Yukihiro Hamada; Susumu Kusunoki

  JOURNAL OF NEUROIMMUNOLOGY 301 35 - 40 2016年12月 [査読有り]
   

  We performed a serological investigation using glycoarray in Guillain-Barre syndrome (GBS), chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), and multifocal motor neuropathy (MMN). Antibodies to 10 glycolipids and 45 glycolipid complexes were tested. Anti-GM1/sulfatide and anti-GA1/sulfatide IgG antibodies were common in GBS (20.0% and 19.0%, respectively). Anti-GQ1b/sulfatide IgG antibody was detected in 14.0% of GBS patients. IgG antibodies to antigens containing GQ1b were significantly correlated with ophthalmoplegia in GBS (p < 0.01). IgM antibodies to antigens containing GM1 or GaINAc-GD1a were in 50% and 37.5% of MMN patients, respectively. Glycoarray is efficient for detecting antibodies against numerous glycolipid complexes in immune-mediated neuropathies. (C) 2016 Elsevier B.V. All rights reserved.
• 海綿静脈洞内に腫瘤形成を認めた血管内大細胞型B細胞リンパ腫の一例

  山本 敦弘; 河合 滋; 桑原 基; 三井 良之; 楠 進; 奥田 武司; 眞田 寧皓; 前西 修

  臨床神経学 56 11 792 - 792 (一社)日本神経学会 2016年11月
• マイコプラズマ感染に伴う神経疾患と抗糖脂質抗体の特徴

  桑原 基; 寒川 真; 池田 妙; 森川 みゆき; 上野 莉乃; 濱田 征宏; 楠 進

  神経免疫学 21 1 146 - 146 (一社)日本神経免疫学会 2016年09月
• フィンゴリモドの服薬回数を減らした多発性硬化症症例

  宮本 勝一; 桑原 基; 鈴木 秀和; 三井 良之; 楠 進

  神経免疫学 21 1 104 - 104 日本神経免疫学会 2016年09月
• 合成GM1 dimer抗原に対する抗GM1抗体の反応特異性と臨床像の相関 Guillain-Barre症候群における解析

  海田 賢一; 中川 慶一; 桑原 基; 高崎 寛; 角谷 真人; Maria Ciampa; Laura Mauri; Sandro Sonnino; 楠 進; 池脇 克則

  神経免疫学 21 1 126 - 126 日本神経免疫学会 2016年09月 [査読有り]
  
• グライコアレイを用いた免疫性ニューロパチーにおける血中糖脂質複合体抗体の解析

  森川 みゆき; 上野 莉乃; 寒川 真; 濱田 征宏; 桑原 基; 楠 進

  臨床神経学 55 Suppl. S269 - S269 (一社)日本神経学会 2015年12月
• Combinatorial Glycoarrayによる網羅的抗糖脂質複合体抗体の検出 ELISAとの比較

  桑原 基; 森川 みゆき; 上野 莉乃; 寒川 真; 濱田 征宏; 楠 進

  臨床神経学 55 Suppl. S269 - S269 (一社)日本神経学会 2015年12月
• RCVS、片麻痺性片頭痛の両者の病態が考えられ、治療経過中に群発頭痛を呈した一例

  濱田 征宏; 福本 雄太; 河合 滋; 西郷 和真; 桑原 基; 鈴木 秀和; 寒川 真; 楠 進

  日本頭痛学会誌 42 2 133 - 133 (一社)日本頭痛学会 2015年11月
• Characterization of IgG4 anti-neurofascin 155 antibody-positive polyneuropathy

  Hidenori Ogata; Ryo Yamasaki; Akio Hiwatashi; Nobuyuki Oka; Nobutoshi Kawamura; Dai Matsuse; Motoi Kuwahara; Hidekazu Suzuki; Susumu Kusunoki; Yuichi Fujimoto; Koji Ikezoe; Hitaru Kishida; Fumiaki Tanaka; Takuya Matsushita; Hiroyuki Murai; Jun-ichi Kira

  ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY 2 10 960 - 971 2015年10月 [査読有り]
   

  Objective: To investigate anti-neurofascin 155 (NF155) antibody-positive chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Methods: Sera from 50 consecutive CIDP patients diagnosed in our clinic, 32 patients with multiple sclerosis, 40 patients with other neuropathies including 26 with Guillain-Barre syndrome (GBS)/Fisher syndrome, and 30 healthy controls were measured for anti-NF antibodies by flow cytometry using HEK293 cell lines stably expressing human NF155 or NF186. Four additional CIDP patients with anti-NF155 antibodies referred from other clinics were enrolled for clinical characterization. Results: The positivity rate for anti-NF155 antibodies in CIDP patients was 18% (9/50), who all showed a predominance of IgG4 subclass. No other subjects were positive, except one GBS patient harboring IgG1 anti-NF155 antibodies. No anti-NF155 antibody carriers had anti-NF186 antibodies. Anti-NF155 antibody-positive CIDP patients had a significantly younger onset age, higher frequency of drop foot, gait disturbance, tremor and distal acquired demyelinating symmetric phenotype, greater cervical root diameter on magnetic resonance imaging neurography, higher cerebrospinal fluid protein levels, and longer distal and F-wave latencies than anti-NF155 antibody-negative patients. Marked symmetric hypertrophy of cervical and lumbosacral roots/plexuses was present in all anti-NF155 antibody-positive CIDP patients examined by neurography. Biopsied sural nerves from two patients with anti-NF155 antibodies demonstrated subperineurial edema and occasional paranodal demyelination, but no vasculitis, inflammatory cell infiltrates, or onion bulbs. Among anti-NF155 antibody-positive patients, treatment responders more frequently had daily oral corticosteroids and/or immunosuppressants in addition to intravenous immunoglobulins than nonresponders did. Interpretation: Anti-NF155 antibodies occur in a subset of CIDP patients with distal-dominant involvement and symmetric nerve hypertrophy.
• 抗SGPG抗体陰性のIgMパラプロテイン血症を伴うニューロパチーにおける血清学的および臨床的特徴の解析

  桑原 基; 濱田 征宏; 森川 みゆき; 上野 莉乃; 寒川 真; 楠 進

  神経免疫学 20 1 126 - 126 (一社)日本神経免疫学会 2015年09月
• Binding specificity of anti-HNK-1 IgM M-protein in anti-MAG neuropathy: Possible clinical relevance

  Yukihiro Hamada; Makito Hirano; Motoi Kuwahara; Makoto Samukawa; Kazuo Takada; Jyoji Morise; Keiko Yabuno; Shogo Oka; Susumu Kusunoki

  NEUROSCIENCE RESEARCH 91 63 - 68 2015年02月 [査読有り]
   

  Anti-myelin-associated-glycoprotein (MAG) neuropathy is an intractable autoimmune polyneuropathy. The antigenic region of MAG is the human natural killer-1 (HNK-1) carbohydrate. We and others previously suggested that the extension of antibody reactivities to HNK-1-bearing proteins other than MAG was associated with treatment resistance, without statistical analyses. In this study, we established an ELISA method with recombinant proteins to test binding specificities of currently available monoclonal antibodies to MAG and another HNK-1-bearing protein, phosphacan. Using this system, we found the distinct binding specificities of anti-MAG antibody in 19 patients with anti-MAG neuropathy. Their clinical relevance was then determined retrospectively with the adjusted 10-points INCAT disability score (0 = normal and 10 = highly disable). The results showed that strong reactivities of anti-MAG antibodies to phosphacan were significantly associated with treatment resistance or progressive clinical courses, indicating a possible clinical relevance of the binding specificities. (C) 2014 Elsevier Ireland Ltd and the Japan Neuroscience Society. All rights reserved.
• インフルエンザウイルス感染後のGuillain-Barre症候群及びFisher症候群

  桑原 基; 寒川 真; 濱田 征宏; 高田 和男; 楠 進

  臨床神経学 54 Suppl. S23 - S23 (一社)日本神経学会 2014年12月
• 免疫性神経疾患における抗糖脂質抗体クラススイッチの検討

  寒川 真; 桑原 基; 上野 莉乃; 濱田 征宏; 高田 和男; 三井 良之; 楠 進

  臨床神経学 54 Suppl. S107 - S107 (一社)日本神経学会 2014年12月
• 抗GalNAc-GD1a抗体陽性症例における臨床病型の解析

  濱田 征宏; 上野 莉乃; 寒川 真; 桑原 基; 高田 和男; 三井 良之; 楠 進

  臨床神経学 54 Suppl. S254 - S254 (一社)日本神経学会 2014年12月
• 自律神経障害を呈するGuillain-Barre症候群の臨床的特徴と抗糖脂質抗体の解析

  高崎 寛; 海田 賢一; 森口 幸太; 桑原 基; 楠 進; 尾上 祐行; 池脇 克則

  末梢神経 25 2 351 - 351 日本末梢神経学会 2014年12月 [査読有り]
  
• 拡糖脂質抗体陰性Guillain-Barre syndromeにおける抗neurofascin抗体の検索

  森口 幸太; 高崎 寛; 桑原 基; 楠 進; 尾上 祐行; 池脇 克則; 海田 賢一

  臨床神経学 54 Suppl. S23 - S23 (一社)日本神経学会 2014年12月 [査読有り]
  
• 自律神経障害を呈するGuillain-Barre症候群の臨床的特徴と抗糖脂質抗体の解析

  高崎 寛; 海田 賢一; 森口 幸太; 桑原 基; 楠 進; 尾上 祐行; 池脇 克則

  臨床神経学 54 Suppl. S106 - S106 (一社)日本神経学会 2014年12月 [査読有り]
  
• 神経疾患における抗GM3抗体の検討

  桑原 基; 濱田 征宏; 寒川 真; 上野 莉乃; 高田 和男; 楠 進

  神経免疫学 19 1 154 - 154 日本神経免疫学会 2014年09月
• Possible paraneoplastic etiology in a case of Guillain–Barré syndrome with tumoral expression of ganglioside GM3

  Yuriko Nakaoku; Masafumi Ihara; Yoshiki Hase; Yoko Okamoto; Satoshi Saito; Miki Hishizawa; Kengo Uemura; Motoi Kuwahara; Nobuyuki Oka; Susumu Kusunoki; Ryosuke Takahashi

  Neurology and Clinical Neuroscience 2 5 169 - 171 2014年09月 [査読有り]
  
• 神経疾患における抗GM3抗体の検討

  桑原 基; 濱田 征宏; 寒川 真; 上野 莉乃; 高田 和男; 楠 進

  NEUROINFECTION 19 2 218 - 218 日本神経感染症学会 2014年08月
• Clinical features in Guillain-Barré syndrome with anti-Gal-C antibody.

  Samukawa M; Hamada Y; Kuwahara M; Takada K; Hirano M; Mitsui Y; Sonoo M; Kusunoki S; Japanese GBS; Study Group

  Journal of the neurological sciences 337 1-2 55 - 60 2014年02月 [査読有り]
   

  Introduction: Guillain-Barre syndrome (GBS) has often been associated with antibodies to glycolipids, such as galactocerebroside (Gal-C), a component of myelin. Whether patients who have GBS with anti-Gal-C antibody (Gal-C-GBS) more often have demyelinating neuropathy or axonal neuropathy remains controversial. Their clinical features have also been unestablished. Methods: We enrolled 47 patients with Gal-C-GBS. Their clinical and electrophysiological data were retrospectively reviewed and compared to 119 patients with CBS without anti-Gal-C antibody (non-Gal-C-GBS). Results: Demyelinating polyneuropathy occurred 4 times more frequently than axonal polyneuropathy in patients with Gal-C-GBS, but without statistical significance compared to patients with non-Gal-C-GBS (2.2:1). Patients with Gal-C-GBS had more frequent sensory deficits, autonomic involvements, and antecedent Mycoplasma pneumoniae (MP) infection than patients with non-Gal-C-GBS. Conclusions: This is the largest study clarifying the clinical and electrophysiological findings that more frequent sensory deficits, autonomic involvements, and antecedent MP infection are associated with Gal-C-GBS. (C) 2013 Elsevier B.V. All rights reserved.
• 血液/髄液中HTLV-1抗体が陽性であったアクアポリン4抗体陽性脊髄炎の一例

  沼本 勲男; 河合 滋; 桑原 基; 宮本 勝一; 三井 良之; 楠 進

  臨床神経学 54 1 68 - 68 (一社)日本神経学会 2014年01月
• 抗galactocerebroside抗体陽性Guillain-Barre症候群の臨床的・電気生理学的検討

  寒川 真; 濱田 征宏; 桑原 基; 鈴木 秀和; 高田 和男; 三井 良之; 楠 進

  臨床神経学 53 12 1506 - 1506 (一社)日本神経学会 2013年12月
• Guillain-Barre症候群及びFisher症候群におけるGQ1bと交差反応を示す抗GM1/GD1a抗体

  桑原 基; Mauri Laura; 濱田 征宏; 寒川 真; 高田 和男; Sonnino Sandro; 楠 進

  臨床神経学 53 12 1535 - 1535 (一社)日本神経学会 2013年12月
• IgMパラプロテイン血症を伴うニューロパチーにおけるHNK-1抗体活性と臨床特徴の関連

  濱田 征宏; 寒川 真; 桑原 基; 藪野 景子; 森瀬 譲二; 高田 和男; 宮本 勝一; 岡 昌吾; 楠 進

  臨床神経学 53 12 1507 - 1507 (一社)日本神経学会 2013年12月
• 低補体活性化能の抗ガングリオシド抗体についての検討

  汐崎 祐; 桑原 基; 東原 真奈; 尾上 祐行; 池脇 克則; 楠 進; 海田 賢一

  臨床神経学 53 12 1535 - 1535 (一社)日本神経学会 2013年12月 [査読有り]
  
• 抗Gal-C抗体かつ他の抗糖脂質抗体も陽性であったGuillain-Barre症候群の電気生理学的検討

  寒川 真; 濱田 征宏; 桑原 基; 高田 和男; 三井 良之; 楠 進

  神経免疫学 18 1 145 - 145 (一社)日本神経免疫学会 2013年11月
• 定期的免疫グロブリン大量療法(IVIG)により良好な経過が得られているIgM-related neuropathyの1例

  鈴木 秀和; 加藤 茉里; 河合 滋; 上野 莉乃; 寒川 真; 濱田 征宏; 桑原 基; 三井 良之; 岡 伸幸; 楠 進

  神経治療学 30 5 659 - 659 (一社)日本神経治療学会 2013年09月
• 自己免疫疾患・アレルギー疾患（後編）それぞれの疾患の理解 臓器特異的自己免疫疾患 ギラン・バレー症候群

  桑原 基; 楠 進

  最新医学 6 162 - 169 2013年06月
• Clinical features of CIDP with LM1-associated antibodies

  Motoi Kuwahara; Hidekazu Suzuki; Makoto Samukawa; Yukihiro Hamada; Kazuo Takada; Susumu Kusunoki

  JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY 84 5 573 - 575 2013年05月 [査読有り]
   

  Background LM1 is the predominant glycolipid in human peripheral nerve myelin and antibodies to LM1 and LM1-containing ganglioside complexes are detected in some patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). The clinical features of patients with such antibodies have not yet been investigated. Methods Serum antibodies to LM1, a mixture of GM1 and LM1 (GM1/LM1), and that of GD1b and LM1 (GD1b/LM1) were examined in 75 consecutive patients with CIDP. The clinical features of the CIDP patients with such antibodies in the present series and those in the previous reports were investigated and compared with those of antibody-negative patients. Results Of the 75 patients with CIDP, two had antibodies to LM1, three had anti-GM1/LM1 complex antibody, one had anti-GD1b/LM1 complex antibody and two had antibodies to both the GM1/LM1 and GD1b/LM1 complexes. Patients with the LM1-associated antibodies did not have cranial nerve deficits (p<0.05) and exhibited ataxia more frequently than the antibody-negative patients (p<0.01). Conclusion In humans, LM1 is contained more in the dorsal root than in the cranial nerves. The clinical features of CIDP patients with antibodies to LM1 and LM1-containing complexes may be associated with the distribution of the LM1 antigen. LM1-associated antibodies are possible markers for a subclass of CIDP.
• 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの臨床的および血清学的解析

  鈴木 秀和; 桑原 基; 山藤 聖子; 寒川 真; 濱田 征宏; 楠 進

  神経治療学 30 2 173 - 179 日本神経治療学会 2013年03月 

  慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:CIDP)は、難治性の末梢神経に対する自己免疫性疾患であるが、その病態は未解明の部分が多い。本研究では、2010年のEuropean Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society(EFNS/PNS)のCIDP診断基準に基づいてprobable以上であった106例を解析した。抗糖脂質抗体の測定と、ファーストラインの治療である免疫グロブリン大量療法(intravenous immunoglobulins:IVIG)、副腎皮質ステロイド療法の反応性を中心にアンケート調査に基づいて、臨床的解析を行った。抗糖脂質抗体陽性率は8.4%であった。IVIGの有効率は86%、副腎皮質ステロイド療法の有効率は69%であった。髄液中総蛋白が高値(>100mg/dl)であった症例はIVIGもしくは副腎皮質ステロイド療法にて反応性が得られていた。また、少数例での検討であったが、抗糖脂質抗体陽性例は感覚障害が優位である例が多かった。(著者抄録)
• Details of treatment-related difficulties in men with anti-N-methyl-d- aspartate receptor encephalitis

  Hikaru Sakamoto; Makito Hirano; Makoto Samukawa; Shuichi Ueno; Shunji Maekura; Harutoshi Fujimura; Motoi Kuwahara; Yukihiro Hamada; Chiharu Isono; Keiko Tanaka; Susumu Kusunoki; Yusaku Nakamura

  European Neurology 69 1 21 - 26 2013年02月 [査読有り]
   

  Anti-N-methyl-d-aspartate receptor (anti-NMDAR) antibody-associated encephalitis is an immunologic disease characterized by a female preponderance. Males are infrequently affected. The clinical symptoms of affected boys as well as girls have been summarized, and they have some clinical features distinct from those of adults. However, the characteristics of men have been described in only a few reports. We describe in detail four men with anti-NMDAR encephalitis who presented with several clinical features that complicated disease management and recovery, including venous thrombosis, bilateral hippocampal involvement, hypersexuality, and joint contracture. We also report the first detailed clinical information about a male patient who died of this disease. In addition, we summarize the clinical characteristics of five patients previously reported by others. © 2012 S. Karger AG, Basel.
• An antibody to the GM1/GalNAc-GD1a complex correlates with development of pure motor Guillain-Barré syndrome with reversible conduction failure.

  Ogawa G; Kaida K; Kuwahara M; Kimura F; Kamakura K; Kusunoki S

  Journal of neuroimmunology 254 1-2 141 - 145 2013年01月 [査読有り]
   

  Antibodies to a ganglioside complex consisting of GM1 and GalNAc-GD1a (GM1/GalNAc-GD1a) are found in sera from patients with Guillain-Barré syndrome (GBS). To elucidate the clinical significance of anti-GM1/GalNAc-GD1a antibodies in GBS, clinical features of 58 GBS patients with IgG anti-GM1/GalNAc-GD1a antibodies confirmed by enzyme-linked immunosorbent assay and thin layer chromatography immunostaining were analyzed. Compared to GBS patients without anti-GM1/GalNAc-GD1a antibodies, anti-GM1/GalNAc-GD1a-positive patients more frequently had a preceding respiratory infection (n = 38, 66%, p. < 0.01) and were characterized by infrequency of cranial nerve deficits (n = 9, 16%, p. < 0.01) and sensory disturbances (n = 26, 45%, p. < 0.01). Of the 28 anti-GM1/GalNAc-GD1a-positive patients for whom electrophysiological data were available, 14 had conduction blocks (CBs) at intermediate segments of motor nerves, which were not followed by evident remyelination. Eight of 10 bedridden cases were able to walk independently within one month after the nadir. These results show that the presence of anti-GM1/GalNAc-GD1a antibodies correlated with pure motor GBS characterized by antecedent respiratory infection, fewer cranial nerve deficits, and CBs at intermediate sites of motor nerves. The CB may be generated through alteration of the regulatory function of sodium channels in the nodal axolemma. © 2012 Elsevier B.V.
• A case of IgM paraproteinemic neuropathy associated with anti-sulfated glucuronic paragloboside (SGPG) IgG antibody without anti-myelin-associated glycoprotein (MAG) activity

  Haruko Nakamura; Masanao Endo; Eriko Sugawara; Motoi Kuwahara; Susumu Kusunoki; Fumiaki Tanaka; Tatsuya Takahashi

  Clinical Neurology 53 10 799 - 802 2013年 [査読有り]
   

  We report a case of IgM paraproteinemic neuropathy associated with anti-sulfated glucuronic paragloboside (SGPG) IgG antibody. An 84-year old man complained of numbness on the left side of the face and in the distal portions of the limbs. Neurological examination showed mild sensory ataxia. The laboratory tests revealed the presence of IgM lambda paraproteinemia and anti-SGPG IgG antibody without anti-myelin-associated glycoprotein (MAG) activity and anti-MAG/SGPG IgM antibody. Results of nerve conduction study showed decreased sensory nerve action potential (SNAP) amplitude, indicating the presence of sensory-dominant axonal polyneuropathy, and the prolongation of distal latency was not observed. Treatment with corticosteroids resulted in a rapid improvement in neurological abnormalities. In IgM paraproteinemic neuropathy associated with anti-MAG/SGPG antibody, distal acquired demyelinating sensory neuropathy and resistance to immunological treatments are the characteristic pathologic and clinical features, respectively. On the other hand our rare case of IgM paraproteinemic neuropathy positive for anti-SGPG IgG antibody presented with axonal sensory polyneuropathy and a good responsiveness to corticosteroids.
• 抗SGPG IgG抗体陽性、抗MAG/SGPG IgM抗体陰性のIgM M蛋白血症にともなう多発ニューロパチーの1例

  中村 治子; 遠藤 雅直; 菅原 恵梨子; 桑原 基; 楠 進; 田中 章景; 高橋 竜哉

  臨床神経学 53 10 799 - 802 (一社)日本神経学会 2013年 

  症例は84歳男性である。左顔面、四肢遠位優位の感覚障害を呈した。神経伝導検査上遠位潜時の延長がめだたないが、CMAP、SNAPの振幅が低下していた。血液検査でIgM型M蛋白血症、抗SGPG IgG抗体をみとめ、抗SGPG抗体関連ニューロパチーと診断した。抗MAG IgG、IgM抗体、抗SGPG IgM抗体陰性である点が、既報告の抗MAG/SGPG IgM抗体陽性の多発ニューロパチーと異なった。IgM型M蛋白血症における抗MAG活性を持たない抗SGPG IgG抗体陽性の多発ニューロパチーの報告はなく貴重な症例と考えられた。(著者抄録)
• Refractory acute disseminated encephalomyelitis with anti-galactocerebroside antibody

  Makoto Samukawa; Makito Hirano; Jun Tsugawa; Hikaru Sakamoto; Emi Tabata; Kazuo Takada; Motoi Kuwahara; Seiko Suzuki; Mari Kitada; Tatsuo Yamada; Hideo Hara; Yoshio Tsuboi; Yusaku Nakamura; Susumu Kusunoki

  NEUROSCIENCE RESEARCH 74 3-4 284 - 289 2012年12月 [査読有り]
   

  Acute disseminated encephalomyelitis causes multifocal demyelination in the central nerve system. Although this disease generally responds well to steroid therapy, it is occasionally steroid-resistant, leading to poor outcomes. Serological markers of prognosis are currently unavailable. We measured anti-glycolipid antibodies in 25 consecutive patients with acute disseminated encephalomyelitis, and found that four patients were positive for anti-galactocerebroside antibodies. All four patients had a poor response to steroids. We summarize clinical information on these four patients and three similar patients reported previously. This is the first report to describe concomitant involvement of the central nerve system and peripheral nervous system in anti-galactocerebroside antibody-associated acute disseminated encephalomyelitis, consistent with the location of galactocerebroside, and to document a dramatic response to repeated intravenous immunoglobulin therapy after unsuccessful steroid treatment in one patient. (C) 2012 Elsevier Ireland Ltd and the Japan Neuroscience Society. All rights reserved.
• 抗ガングリオシド抗体陽性ギラン・バレー症候群およびフィッシャー症候群患者の抗ガングリオシド抗体IgGサブクラスと補体活性化能

  汐崎 祐; 桑原 基; 東原 真奈; 尾上 祐行; 楠 進; 池脇 克則; 海田 賢一

  末梢神経 23 2 226 - 227 日本末梢神経学会 2012年12月 [査読有り]
  
• 抗myelin‐associated glycoprotein抗体関連ニューロパチーの1剖検例

  寒川真; 筑後孝章; 塩山実章; 加藤茉里; 濱田征宏; 山藤聖子; 桑原基; 上田昌美; 鈴木秀和; 三井良之; 楠進

  末梢神経 23 2 239 - 240 日本末梢神経学会 2012年12月
• 末梢神経 抗ガングリオシド抗体IgGサブクラスおよび補体活性化能と臨床症状の検討

  汐崎 祐; 桑原 基; 東原 真奈; 尾上 祐行; 木村 文彦; 楠 進; 海田 賢一

  日本神経免疫学会学術集会抄録集 24回 79 - 79 日本神経免疫学会 2012年09月 [査読有り]
  
• Intravenous Immunoglobulin (IVIg) with Methylprednisolone Pulse Therapy for Motor Impairment of Neuralgic Amyotrophy: Clinical Observations in 10 Cases

  Ko-suke Naito; Kazuhiro Fukushima; Seiko Suzuki; Motoi Kuwahara; Hiroshi Morita; Susumu Kusunoki; Shu-ichi Ikeda

  INTERNAL MEDICINE 51 12 1493 - 1500 2012年 [査読有り]
   

  Background Neuralgic amyotrophy (NA) is a distinct peripheral nervous system disorder characterized by attacks of acute neuropathic pain and rapid multifocal weakness and atrophy unilaterally in the upper limb. The current hypothesis is that the episodes are caused by an immune-mediated response to the brachial plexus, however, therapeutic strategies for NA have not been well established. Methods and Results We retrospectively reviewed 15 case series of NA; 10 of the 15 patients received intravenous immunoglobulin (IVIg) with methylprednisolone pulse therapy (MPPT) and 9 of these10 patients showed clinical improvement of motor impairment. Conclusion Our clinical observations do not contradict the possibility that IVIg with MPPT may be one of the potential therapeutics for NA, however the efficacy remains to be established. Further confirmatory trials are needed in patients with various clinical severities and phases of NA. Further basic research and confirmatory trials should be performed to survey the efficacy of such immunomodulation therapy for NA.
• Miller Fisher Syndrome Associated with Influenza A Infection

  Makoto Hara; Akihiko Morita; Kazuaki Ichihara; Yoji Kashima; Satoshi Kamei; Motoi Kuwahara; Susumu Kusunoki

  INTERNAL MEDICINE 51 18 2621 - 2623 2012年 [査読有り]
   

  A 36-year-old, previously healthy man presented with Miller Fisher syndrome (MFS) five days after he was diagnosed with an influenza A infection by a rapid antigen test. He had not received any recent vaccinations. He had no loss of consciousness. Bilateral ophthalmoplegia, blepharoptosis, areflexia, and ataxic gait were noted. One week after treatment with intravenous immunoglobulin, his ophthalmoplegia, blepharoptosis, and ataxic gait had gradually improved, and his deep tendon reflexes returned. Anti-GQ1b IgG antibodies were detected in his serum. There has been no previous report of postinfectious MFS following confirmed an influenza A infection in an adult.
• 感覚障害や神経痛を伴わない一側上肢に限局した神経原性筋萎縮症 臨床像およびIVIg療法の有効性に関する検討

  福島 和広; 日根野 晃代; 内藤 康介; 森田 洋; 池田 修一; 鈴木 聖子; 桑原 基; 楠 進

  臨床神経学 51 12 1457 - 1457 (一社)日本神経学会 2011年12月
• 抗GM1/GaINAc-GD1a抗体陽性GBSにおける神経幹中間部伝導ブロックと臨床像の相関

  小川 剛; 海田 賢一; 桑原 基; 木村 文彦; 楠 進; 鎌倉 惠子

  臨床神経学 51 12 1458 - 1458 (一社)日本神経学会 2011年12月 [査読有り]
  
• Clinical Features Associated with Fine Specificity of IgG Anti-GQ1b Antibodies

  Kusunoki Susumu; Suzuki Seiko; Ueda Masami; Kuwahara Motoi

  ANNALS OF NEUROLOGY 70 S39 - S40 2011年10月 [査読有り]
  
• Antibodies to LM1 and LM1-containing ganglioside complexes in Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

  Kuwahara M; Suzuki S; Takada K; Kusunoki S

  Journal of neuroimmunology 239 1-2 87 - 90 2011年10月 [査読有り]
   

  LM1 is localized in human peripheral nerve myelin. Antibodies to ganglioside complexes (GSCs) have been reported in Guillain-Barre syndrome (GBS). We investigated IgG antibodies to LM1 and two GSCs (GM1 and LM1, or GD1b and LM1) in the sera of each 40 patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) and CBS. using ELISA. We detected anti-LM1 antibody in five with CBS and seven with CIDP; anti-GM1/LM1 antibody in three with CBS and one with CIDP; and anti-GD1b/LM1 antibody in two with CIDP. Antibodies to LM1 and LM1-containing GSCs may be among the targets for autoimmunity in CBS and CIDP. (C) 2011 Elsevier B.V. All rights reserved.
• 運動神経伝導ブロックの有無と抗GM1/GalNAc-GD1a抗体陽性GBSの臨床像の関係

  小川 剛; 海田 賢一; 桑原 基; 木村 文彦; 楠 進; 鎌倉 惠子

  日本神経免疫学会学術集会抄録集 23回 101 - 101 日本神経免疫学会 2011年09月 [査読有り]
  
• MFS,BBE,GBSにおける抗GQ1b抗体の反応特異性と臨床徴候との関連

  鈴木聖子; 桑原基; 上田昌美; 高田和男; 楠進

  日本神経免疫学会学術集会抄録集 23rd 100 - 100 日本神経免疫学会 2011年09月
• 免疫性神経疾患に関する調査研究 ギラン・バレー症候群/フィッシャー症候群 抗GQ1b抗体の反応特異性と臨床徴候の関連についての検討

  楠進; 鈴木聖子; 桑原基; 上田昌美

  免疫性神経疾患に関する調査研究 平成22年度 総括・分担研究報告書 152 - 154 2011年
• 人工呼吸器GBS症例における抗GQ1b抗体の反応特異性の検討

  鈴木聖子; 桑原基; 青松宏美; 上田昌美; 楠進

  日本神経学会総会プログラム・抄録集 51st 12 305 - 1204 (一社)日本神経学会 2010年12月
• 抗アクアポリン4抗体陽性であった、強皮症(SSc)、抗リン脂質抗体症候群(APS)合併、多発性中枢神経病変の60歳女性例

  豊増 麻美; 鈴木 秀和; 桑原 基; 宮本 勝一; 三井 良之; 船内 正憲; 楠 進

  臨床神経学 50 7 499 - 499 (一社)日本神経学会 2010年07月
• 急速な症状の進行を認めたAcute oropharyngeal palsy(AOP)の1例

  岡崎 真央; 桑原 基; 豊増麻美; 塩山実章; 三井 良之; 楠 進

  近畿大学医学雑誌 34 4 291 - 295 近畿大学医学会 2009年12月 

  [抄録] Acute oropharyngeal palsy（AOP）は口咽頭筋麻痺を主徴とする比較的稀なGuillain-Barre症候群の亜型である．今回我々は，開鼻声，嚥下障害などの球症状が急速に進行し当初は脳血管障害を疑ったが，抗ガングリオシド抗体の測定により比較的早期に診断，加療し得たAOP の１例を経験したので文献的考察を加え報告する．
• 脳波でPSDを呈したMELASの一例

  山田 郁子; 桑原 基; 阪本 光; 中村 雄作

  大阪てんかん研究会雑誌 20 1 1 - 2 大阪てんかん研究会 2009年10月 

  遺伝子診断でミトコンドリア遺伝子3243変異をみとめ、脳卒中様症状を伴うミトコンドリア脳筋症(Mitochondrial myopathy、Encephalopathy、Lactic Acidosis、Stroke-like episodes,MELAS)と診断され、脳卒中様発作の再発、軽快を繰り返した症例である。脳波異常が続き、フェニトイン内服を続けていたが、2008年12月再発し、頭部MRIでは右側頭葉などに多発する新たな病変をみとめ、脳波では同期性周期性放電(PSD)をみとめた。経過とともに、脳波でのPSDは改善した。(著者抄録)

講演・口頭発表等

• 高齢で発症した抗neurofascin155(NF155)抗体関連ニューロパチーの1例  [通常講演]

  坂田 花美; 寒川 真; 定金 秀爾; 緒方 英紀; 桑原 基; 竹内 啓喜; 岡 伸幸; 吉良 潤一; 楠 進

  臨床神経学 2019年04月
• 進行期PDにおけるDBS拒否症例とDBS効果減弱症例に対するLCIGの忍容性と有効性  [通常講演]

  濱田 征宏; 上野 周一; 河合 滋; 桑原 基; 平野 牧人; 楠 進; 中村 雄作

  臨床神経学 2018年12月
• Fisher症候群におけるIgM抗ganglioside抗体と臨床像との関連についての検討  [通常講演]

  角谷 真人; 中川 慶一; 堀内 碧; 小牟田 縁; 桑原 基; 池脇 克則; 楠 進; 野村 恭一; 海田 賢一

  臨床神経学 2018年12月
• 我が国におけるGuillain-Barre症候群の特徴 臨床病型,予後予測等  [通常講演]

  山岸 裕子; 鈴木 秀和; 桑原 基; 寒川 真; 楠 進; JGOS study group

  臨床神経学 2018年12月
• 三叉神経の著明な瘤状肥厚をみとめたmultifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy(MADSAM)の1例  [通常講演]

  桑原 基; 山下 翔子; 柳本 諭志; 岡崎 真央; 楠 進

  末梢神経 2018年12月
• IVIg抵抗性CIDPの臨床的および血清学的解析  [通常講演]

  松井 太郎; 桑原 基; 楠 進

  末梢神経 2018年12月
• 本邦のGuillain-Barre syndromeにおける抗糖脂質抗体と予後および予後予測ツールの関連 後方視的多施設共同研究  [通常講演]

  山岸 裕子; 桑原 基; 寒川 真; 鈴木 秀和; 楠 進

  末梢神経 2018年12月
• 抗neurofascin155抗体陽性CIDPにおけるT細胞性免疫の寄与と免疫遺伝学的背景因子  [通常講演]

  山崎 亮; 緒方 英紀; 張 旭; 町田 明; 森本 展年; 海田 賢一; 増田 曜章; 安東 由喜雄; 桑原 基; 楠 進; 吉良 潤一

  末梢神経 2018年12月
• グライコアレイデータの探索型因子分析によるギラン・バレー症候群診断に関連する潜在因子の同定  [通常講演]

  尾村 誠一; 清水 和秋; 桑原 基; 森川 みゆき; 藤田 貢; 朴 雅美; 佐藤 文孝; Pedio Erika; 楠 進; 角田 郁生

  近畿大学医学雑誌 2018年12月
• 特発性血小板減少性紫斑病を合併した重症筋無力症の1例  [通常講演]

  柳本 諭志; 稲田 莉乃; 桑原 基; 楠 進

  臨床神経学 2018年12月
• 左半盲を呈し画像所見に非典型的な点を認めた神経核内封入体病(NIID)の1例  [通常講演]

  森田 顕; 森川 みゆき; 河合 滋; 桑原 基; 佐藤 隆夫; 楠 進

  臨床神経学 2018年12月
• シクロホスファミドで改善が得られた抗neurofascin155抗体陽性慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例  [通常講演]

  桑原 基; 岡崎 真央; 寺山 敦之; 森川 みゆき; 河合 滋; 楠 進

  神経治療学 2018年11月
• 抗neurofascin155抗体陽性CIDPにおける免疫遺伝学的背景因子とT細胞性免疫の関与  [通常講演]

  緒方 英紀; 山崎 亮; 張 旭; 町田 明; 森本 展年; 海田 賢一; 増田 曜章; 安東 由喜雄; 桑原 基; 楠 進; 吉良 潤一

  神経治療学 2018年11月
• GBS/CIDP:病態と治療の新たな展開-2 GBS/CIDPの自己抗体 糖脂質抗体  [通常講演]

  桑原 基

  神経治療学 2018年11月
• 神経免疫疾患における免疫グロブリン療法(IVIg)vs血液浄化療法(PP) CIDPにおける血漿浄化療法による初期治療の有用性  [通常講演]

  桑原 基

  日本アフェレシス学会雑誌 2018年10月
• ギラン・バレー症候群におけるエクリズマブの有効性のメカニズム 神経伝導検査所見から  [通常講演]

  関口 縁; 三澤 園子; 鈴木 陽一; 常山 篤子; 水地 智基; 網野 寛; 別府 美奈子; 桑原 基; 楠 進; 桑原 聡

  臨床神経生理学 2018年10月
• 末梢神経 ギラン・バレー症候群における抗糖脂質抗体産生に関連する潜在因子の探索型因子分析による同定  [通常講演]

  尾村 誠一; 清水 和秋; 桑原 基; 森川 みゆき; 藤田 貢; 朴 雅美; 佐藤 文孝; Pedio Erika; 楠 進; 角田 郁生

  神経免疫学 2018年09月
• 末梢神経 抗neurofascin155抗体陽性CIDPにおける免疫遺伝学的背景因子と髄液サイトカインプロフィール  [通常講演]

  緒方 英紀; 山崎 亮; 町田 明; 森本 展年; 海田 賢一; 増田 曜章; 安東 由喜雄; 桑原 基; 楠 進; 吉良 潤一

  神経免疫学 2018年09月
• 副腎皮質ステロイドが有効であった多巣性の瘤状神経根肥厚を伴うmultifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy(MADSAM)の1例  [通常講演]

  柳本 諭志; 山下 翔子; 岡崎 真央; 桑原 基; 楠 進

  臨床神経学 2018年04月
• 抗MAG抗体ニューロパチーにおける抗体affinityと臨床経過の比較  [通常講演]

  松井 太郎; 濱田 征宏; 桑原 基; 森瀬 譲二; 岡 昌吾; 楠 進

  末梢神経 2017年12月
• 当院で経験した末梢神経障害合併好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の臨床像  [通常講演]

  寒川 真; 谷口 佳子; 山岸 裕子; 河合 滋; 岡崎 真央; 濱田 征宏; 桑原 基; 鈴木 秀和; 三井 良之; 岡 伸幸; 楠 進

  末梢神経 2017年12月
• Nivolumabによる治療中に発症した急性脱髄性ニューロパチーの1例  [通常講演]

  桑原 基; 福本 雄太; 楠 進

  神経治療学 2017年11月
• 抗NF155抗体陽性慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(CIDP)の1例  [通常講演]

  柳本 諭志; 山名 正樹; 岡崎 真央; 桑原 基; 楠 進; 岡 伸幸

  日本神経学会 近畿地方会 2017年
• 好酸球性肺炎の治療経過中に免疫性脱髄性ニューロパチーを発症した一例  [通常講演]

  寒川 真; 油原 佳子; 桑原 基; 三井 良之; 岡 伸幸; 楠 進

  日本末梢神経学会学術総会 2016年
• 慢性免疫性ニューロパチーと抗糖脂質抗体  [通常講演]

  桑原 基

  日本末梢神経学会学術総会 2016年
• HNK-1エピトープを認識するIgM M蛋白を伴うニューロパチー抗体affinityの変化と臨床経過  [通常講演]

  濱田 征宏; 桑原 基; 寒川 真; 森瀬 譲二; 堀内 恵美子; 岡 昌吾; 楠 進

  日本末梢神経学会学術総会 2016年
• 病理学的に血管炎の合併も認めたFBLN5遺伝子の異常によるCharcot-Marie-Tooth病の1症例  [通常講演]

  山岸 裕子; 寒川 真; 桑原 基; 三井 良之; 岡 伸幸; 橋口 昭大; 高嶋 博; 楠 進

  日本末梢神経学会学術総会 2016年
• Useful laboratory markers for predicting anti-NF155 antibody status among CIDP patirnts  [通常講演]

  緒方英紀; 山崎 亮; 岡 伸幸; 桑原 基; 鈴木秀和; 楠 進; 八木洋輔; 横田隆徳; 松下拓也; 吉良潤一

  日本神経学会学術大会 2016年
• Antibodies to paranodal and juxtaparanodal proteins in CIDP and MMN  [通常講演]

  桑原 基; 森川ゆみき; 上野莉乃; 寒川 真; 濱田征宏; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2016年
• 抗MAG抗体ニューロパチー：抗体affinityの変動と臨床経過  [通常講演]

  濱田征宏; 桑原 基; 寒川 真; 森瀬譲二; 堀内惠美子; 岡 昌吾; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2016年
• 他の抗糖脂質抗体を伴ったGal-C抗体陽性GBSの臨床的・電気生理学的検討  [通常講演]

  寒川 真; 上野莉乃; 濱田征宏; 桑原 基; 平野牧人; 三井良之; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2016年
• わが国におけるGBSの予後予測マーカーの検討  [通常講演]

  山岸裕子; 鈴木秀和; 寒川 真; 桑原 基; 濱田征宏; 福本雄太; 山名正樹; 油原佳子; 吉川恵輔; 森川みゆき; 上野莉乃; 河合 滋; 岡崎真央; 西郷和真; 宮本勝一; 三井良之; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2016年
• Electrophysiological assessment in Guillain-Barré syndrome with both anti-Gal-C and other ganglioside antibodies  [通常講演]

  Samukawa M; Kuwahara M; Ueno R; Hamada Y; Takada K; Hirano M; Mitsui Y; Sonoo M; Kusunoki S

  Meeting of the Peripheral Nerve Society Meeting 2016年
• Kuwahara M, Samukawa M, Hamada Y, Kusunoki S  [通常講演]

  The spectrum of neurological diseases; associated with Mycoplasma; pneumoniae infection; nti-glycolipid antibodies

  Meeting of the Peripheral Nerve Society Meeting 2016年
• Valuable objective markers for predicting anti-neurofascin 155 antibody status among CIDP patients  [通常講演]

  Ogata H; Yamasaki R; Oka N; Kuwahara M; Suzuki H; Kusunoki S; Yagi Y; Yokota T; Matsushita T; Kira J

  Meeting of the Peripheral Nerve Society Meeting 2016年
• 免疫介在性ニューロパチーと自己抗体 Update  [通常講演]

  桑原 基

  日本神経治療学会総会 2015年
• 単純血漿交換が有効であったGAD抗体低力価陽性小脳性運動失調症の1例  [通常講演]

  寒川 真; 山岸裕子; 森川みゆき; 桑原 基; 三井良之; 北口正孝; 楠 進

  日本神経治療学会総会 2015年
• RCVS, 片麻痺性頭痛の両者の病態から考えられ、治療経過中に群発頭痛を呈した一例  [通常講演]

  濱田征宏; 福本雄太; 河合 滋; 西郷和真; 桑原 基; 鈴木秀和; 寒川 真; 楠 進

  日本頭痛学会総会 2015年
• 単純血漿交換療法が奏功した抗Neurofascin 155抗体陽性CIDPの1例  [通常講演]

  桑原 基; 福本雄太; 岡崎真央; 森川みゆき; 三井良之; 岡 伸幸; 緒方英紀; 吉良潤一; 楠 進

  日本末梢神経学会学術集会 2015年
• 遺伝性と考えられる末梢神経障害に血管炎性末梢神経障害を合併した一症例  [通常講演]

  山岸裕子; 寒川 真; 桑原 基; 三井良之; 岡 伸幸; 楠 進

  日本末梢神経学会学術集会 2015年
• 抗SGPG抗体陰性のIgMパラプロテイン血症を伴うニューロパチーにおける血清学的および臨床的特徴の解析  [通常講演]

  桑原 基; 濱田征宏; 森川みゆき; 上野莉乃; 寒川 真; 楠 進

  日本神経免疫学会学術集会 2015年
• わが国におけるGBSの予後予測マーカー（EGRISおよびmEGOS）の検討  [通常講演]

  鈴木秀和; 桑原 基; 濱田征宏; 市橋珠里; 加藤茉里; 寒川 真; 岡崎真央; 河合 滋; 上野莉乃; 山岸裕子; 森川みゆき; 吉川恵輔; 山名正樹; 福本雄太; 油原佳子; 高田和男; 西郷和真; 宮本勝一; 三井良之; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2015年
• 当院で経験した抗signal recognition particle抗体陽性筋症の臨床像  [通常講演]

  寒川 真; 吉川恵輔; 山岸裕子; 河合 滋; 岡崎真央; 志賀俊彦; 濱田征宏; 桑原 基; 鈴木秀和; 野崎祐史; 鈴木重明; 西郷和真; 三井良之; 西野一三; 船内正憲; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2015年
• Combinatorial Glycoarrayによる網羅的抗糖脂質抗体の検出-ELISAとの比較-  [通常講演]

  桑原 基; 森川みゆき; 上野莉乃; 寒川 真; 濱田征宏; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2015年
• グライコアレイを用いた免疫性ニューロパチーにおける血中糖脂質複合体抗体の解析  [通常講演]

  森川みゆき; 上野莉乃; 寒川 真; 濱田征宏; 桑原 基; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2015年
• 合成GM1dimerに対する抗GM1抗体の反応性の解析：Guillain-Barré syndromeにおける検討  [通常講演]

  中川慶一; 桑原 基; 楠 進; 尾上祐行; 池脇克則

  日本神経学会学術大会 2015年
• Clinical and serological investigation of IgM paraproteinemic neuropathies without anti-MAG antibody activities  [通常講演]

  Kusunoki S; Kuwahara M; Hamada Y; Morikawa M; Ueno R; Samukawa M; Mitsui Y

  World Congress of Neurology 2015年
• Clinical Manifestation in Necrotizing Myopathy: Possible Association With Tumor Malignancy  [通常講演]

  Samukawa M; Yoshikawa K; Kawai S; Okazaki M; Shiga T; Hamada M; Kuwahara M; Suzuki H; Nozaki Y; Saigoh K; Mitsui Y; Funauchi M; Kusunoki S

  Annual Meeting of the American Neurological Association 2015年
• The reactivity of anti-GM1 antibody to dimeric GM1-GM1: Comparison with reactivity to bovine GM1 and its clinical relevance  [通常講演]

  Nakagawa K; Kaida K; Kuwahara M; Kusunoki S; Ciampa MG; Mauri L; Sonnino S; Ikewaki K

  Meeting of the Peripheral Nerve Society Meeting 2015年
• Neuropathy with anti-MAG/SGPG-negative IgM M-proteins: Clinical and serological features  [通常講演]

  Kusunoki S; Kuwahara M; Hamada Y; Morikawa M; Ueno R; Samukawa M; Mitsui Y

  Meeting of the Peripheral Nerve Society Meeting 2015年
• 妊娠期の視神経脊髄炎関連疾患２例の治療経験  [通常講演]

  寒川 真; 山岸裕子; 加藤茉里; 桑原 基; 宮本勝一; 楠 進

  日本神経治療学会総会 2014年
• 純粋運動型CIDPと初期診断したlipoprotein-receptor-related protein 4抗体陽性重症筋無力症の1例  [通常講演]

  鈴木秀和; 森川みゆき; 濱田征宏; 加藤茉里; 油原佳子; 岡崎真央; 桑原 基; 樋口 理; 中根俊成; 三井良之; 楠 進

  日本神経治療学会総会 2014年
• 頭痛と視力低下で発症した真菌性視神経症の1例  [通常講演]

  岡崎真央; 福本雄太; 桑原 基; 西郷和真; 三井良之; 宮下美恵; 楠 進

  日本頭痛学会総会 2014年
• 抗GQ1b IgG抗体が陽性であったインフルエンザウィルス感染後のギラン・バレー症候群の2例  [通常講演]

  岡崎真央; 桑原 基; 加藤茉里; 鈴木秀和; 三井良之; 楠 進

  日本神経感染症学会総会学術集会 2014年
• 神経疾患における抗GM3抗体の検討  [通常講演]

  桑原 基; 濱田征宏; 寒川 真; 上野莉乃; 高田和男; 楠 進

  日本神経免疫学会学術集会 2014年
• 抗GalNAc-GD1a抗体陽性症例における臨床病型の解析  [通常講演]

  濱田征宏; 上野莉乃; 寒川 真; 桑原 基; 高田和男; 三井良之; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2014年
• 免疫性神経疾患における抗糖脂質抗体クラススイッチの検討  [通常講演]

  寒川 真; 桑原 基; 上野莉乃; 濱田征宏; 高田和男; 三井良之; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2014年
• 自律神経障害を呈するGuillain-Barré症候群の臨床的特徴と抗糖脂質抗体の解析  [通常講演]

  高崎 寛; 海田賢一; 森口幸太; 桑原 基; 楠 進; 尾上祐行; 池脇克則

  日本神経学会学術大会 2014年
• インフルエンザウィルス感染後のGuillain-Barré症候群及びFisher症候群  [通常講演]

  桑原 基; 寒川 真; 濱田征宏; 高田和男; 楠 進

  日本神経学会学術大会 2014年
• 抗糖脂質抗体陰性Guillain-Barré syndromeにおける抗neurofascin抗体の検索  [通常講演]

  森口幸太; 高崎 寛; 桑原 基; 楠 進; 尾上祐行; 池脇克則; 海田賢一

  日本神経学会学術大会 2014年
• Electrophysiological features of Guillain-Barré syndrome associated with anti-galactocerebroside antibodies as well as anti-ganglioside antibodies  [通常講演]

  Kusunoki S; Samukawa M; Hamada Y; Kuwahara M; Takada K; Hirano M; Mitsui Y

  International Congress of Neuroimmunology 2014年
• Clinical and electrophysiological analysis in Guillain-Barré syndrome with anti-Gal-C  [通常講演]

  Samukawa M; Hamada Y; Kuwahara M; Takada K; Hirano M; Mitsui Y; Sonoo M; Kusunoki S; the Japanese GBS; Study Group

  Annual Meeting of the American Neurological Association 2014年
• anti-GalNAc-GD1a antibodies in multifocal motor neuropathy and related disorders  [通常講演]

  Hamada Y; Samukawa M; Kuwahara M; Mitsui Y; Kusunoki S

  2014年
• The anti-glycolipid antibodies binding to both GQ1B and GM1/GD1A complex in Guillain-Barré syndrome and Fisher syndrome  [通常講演]

  Kuwahara M; Hamada Y; Samukawa M; Takada K; Sonnino S; Kusunoki S

  Meeting of the Peripheral Nerve Society Meeting 2014年
• Electrophysiological subtypes of GBS with anti-Gal-c antibodies and other anti-glycolipid antibodies  [通常講演]

  Kusunoki S; Samukawa M; Hamada Y; Kuwahara M; Takada K; Hirano M; Mitsui Y

  Meeting of the Peripheral Nerve Society Meeting 2014年
• Electrophysiological analyses in GBS with anti-Gal-C antibody and other anti-glycolipid antibodies  [通常講演]

  Samukawa M; Hamada Y; Kuwahara M; Takada K; Hirano M; Mitsui Y; Kusunoki S

  the Scientific Committee of the 14th Asian and Oceanian Congress of Neurology (AOCN 2014) 2014年
• 抗Gal-C抗体かつ他の抗糖脂質抗体も陽性であったGuillain-Barre症候群の電気生理学的検討  [通常講演]

  楠 進; 寒川 真; 濱田征宏; 桑原 基; 髙田 和男; 三井 良之

  第25回日本神経免疫学会学術集会 2013年11月 下関 第25回日本神経免疫学会学術集会
  
• A Case of Anti-AQP4 Antibody Related Myelitis With HTLV-1 Antibody.  [通常講演]

  楠 進; 上野莉乃; 河合 滋; 桑原 基; 三井 良之; 宮本 勝一

  6th Congress of the Pan-Asian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis. 2013年11月 Kyoto 6th Congress of the Pan-Asian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis.
  
• Refractory acute disseminated encephalomyelitis with anti-galactocerebroside antibody  [通常講演]

  楠 進; 寒川 真; 平野 牧人; 阪本 光; 高田 和男; 桑原 基; 鈴木 聖子; 北田 茉里; 中村 雄作; Department of Neurology; Fukuoka University School of Medicine; Department of Neurology; Saga University School of Medicine; Department of Neurology; Fukuoka University School of Medicine; Department of Neurology; Saga University School of Medicine; Department of Neurology; Fukuoka University School of Medicine

  the American Neurological Association's 2013 Annual Meeting 2013年10月 New Orieans the American Neurological Association's 2013 Annual Meeting
  
• 抗galactocerebsoside抗体陽性で末梢神経障害を合併した急性散在性脳脊髄炎の臨床的特徴  [通常講演]

  楠 進; 平野 牧人; 阪本 光; 高田 和男; 桑原 基; 山藤聖子; 加藤茉里; 中村 雄作; 寒川 真; 津川 潤; 田畑絵美; 山田達夫; 原 英夫; 坪井義夫

  第24回日本末梢神経学会学術集会 2013年08月 新潟 第24回日本末梢神経学会学術集会
  
• 小脳失調で発症した悪性リンパ腫と考えられる傍腫瘍性症候群の1例  [通常講演]

  楠 進; 森川みゆき; 岡崎真央; 桑原 基; 江本正克

  日本神経学会第98回近畿地方会 2013年06月 天理 日本神経学会第98回近畿地方会
  
• 血液および髄液中HTLV-1抗体が陽性であったアクアポリン4抗体陽性脊髄炎の一例  [通常講演]

  河合 滋; 桑原 基; 宮本 勝一; 三井 良之; 楠 進; 沼本 勲

  日本神経学会第98回近畿地方会 2013年06月 天理 日本神経学会第98回近畿地方会
  
• Guillain-Barre症候群及びFisher 症候群におけるGQ1bと交差反応を示す抗GM1/GD1a抗体  [通常講演]

  桑原 基; 濱田征宏; 寒川 真; 高田 和男; 楠 進; Laura Mauri; Sandro Sonnino

  第54回日本神経学会学術大会 2013年06月 東京 第54回日本神経学会学術大会
  
• IgMパラプロテイン血症を伴うニューロパチーにおけるHNK-1抗体活性と臨床特徴の関連  [通常講演]

  楠 進; 濱田征宏; 寒川 真; 桑原 基; 高田 和男; 宮本 勝一; 藪野景子; 森瀬譲二; 岡 昌吾

  第54回日本神経学会学術大会 2013年06月 東京 第54回日本神経学会学術大会
  
• 抗galactocerebroside抗体陽性Guillain-Barre症候群の臨床的、電気生理学的検討  [通常講演]

  楠 進; 寒川 真; 濱田征宏; 桑原 基; 鈴木 秀和; 高田 和男; 三井 良之

  第54回日本神経学会学術大会 2013年06月 東京 第54回日本神経学会学術大会
  
• 低補体活性化能の抗ガングリオシド抗体についての検討  [通常講演]

  汐崎 祐; 楠 進; 桑原 基; 東原真奈; 尾上祐行; 池脇克則; 海田賢一

  第54回日本神経学会学術大会 2013年06月 東京 第54回日本神経学会学術大会
  
• 抗galactocerebroside抗体陽性Guillain-Barre症候群の臨床的・電気生理学的検討  [通常講演]

  楠 進; 寒川 真; 濱田征宏; 桑原 基; 鈴木 秀和; 高田 和男; 三井 良之

  免疫性神経疾患に関する調査研究班 平成24年度班会議 2013年01月 東京 免疫性神経疾患に関する調査研究班 平成24年度班会議
  
• 抗ガングリオシド抗体IgGサブクラスおよび補体活性化能と臨床症状の検討  [通常講演]

  海田 賢一; 楠 進; 桑原 基; 汐崎 祐; 池脇 克則

  免疫性神経疾患に関する調査研究班 平成24年度班会議 2013年01月 東京 免疫性神経疾患に関する調査研究班 平成24年度班会議
  
• 頭痛症状より発症した炎症性筋線維芽細胞性腫瘍による肥厚性硬膜炎の一例  [通常講演]

  加藤 茉里; 鈴木 秀和; 桑原 基; 西郷 和真; 三井 良之; 楠 進

  第40回日本頭痛学会 2012年11月 東京 第40回日本頭痛学会
  
• シェーグレン症候群を合併した神経サルコイドーシスの1例  [通常講演]

  岡崎 真央; 桑原 基; 髙田 和男; 三井 良之; 楠 進

  第23回日本末梢神経学会学術集会 2012年09月 福岡 第23回日本末梢神経学会学術集会
  
• 脊髄障害にて発症し診断に難渋した血管内大細胞型B細胞性リンパ腫（IVL）の1例.  [通常講演]

  岡崎 真央; 桑原 基; 鈴木 秀和; 塩山実章; 三井 良之; 佐藤隆夫; 楠 進

  日本神経学会第96回近畿地方会 2012年07月 大阪 日本神経学会第96回近畿地方会
  
• マイコプラズマ感染に伴う免疫性神経疾患と抗糖脂質抗体の検討  [通常講演]

  桑原 基; 鈴木聖子; 髙田 和男; 楠 進

  第53回日本神経学会学術大会 2012年05月 東京 第53回日本神経学会学術大会
  
• GM1-GD1a hybrid dimer に対する抗GM1/GD1a 複合体抗体の反応性の検討.  [通常講演]

  桑原 基; 楠 進; Laura Mauri; 海田賢一; Sandro Sonnino

  厚生労働科学研究費補助金『免疫性神経疾患に関する調査研究』班 平成23年度班会議 2012年01月 東京 厚生労働科学研究費補助金『免疫性神経疾患に関する調査研究』班 平成23年度班会議
  
• 運動神経伝導ブロックの有無と抗GM1/Ga1NAc-GD1a抗体陽性GBSの臨床像の関係  [通常講演]

  小川 剛; 桑原 基; 楠 進; 海田 賢一; 木村 文彦; 鎌倉 惠子

  第23回日本神経免疫学会学術集会 2011年09月 東京 第23回日本神経免疫学会学術集会
  
• 免疫性ニューロパチーにおけるLM1に対する抗体の検討について  [通常講演]

  桑原 基; 鈴木聖子; 楠 進

  第52回日本神経学会学術大会 2011年05月 名古屋 第52回日本神経学会学術大会
  

MISC

• 【神経疾患の自律神経障害】免疫介在性ニューロパチーの自律神経障害

  桑原 基 脳神経内科 99 (1) 76 -80 2023年07月
• リアルワールドデータを用いた国内CIDP患者における診療実態の分析

  桑原 基; 楠 進; 五十嵐 中; 福島 卓; 秋山 哲志; 土肥 衛; 松丸 昌幸; Hew Er-Win 臨床神経学 62 (Suppl.) S293 -S293 2022年10月
• 自律神経障害を呈するギラン・バレー症候群の臨床的特徴と抗糖脂質抗体の解析

  高崎 寛; 本郷 悠; 山崎 啓史; 松井 太郎; 小牟田 縁; 桑原 基; 楠 進; 池脇 克則; 海田 賢一; 鈴木 一詩 日本自律神経学会総会プログラム・抄録集 75回 145 -145 2022年10月
• 多巣性運動ニューロパチーにおけるフォスファチジン酸添加GM1抗原に対するIgM抗体反応の検討

  桑原 基; 吉川 恵輔; 楠 進 末梢神経 32 (2) 309 -309 2021年12月
• 免疫治療が奏功した抗代謝型グルタミン酸受容体1型抗体陽性自己免疫性小脳性運動失調症の一例

  山下 翔子; 浦瀬 みゆき; 桑原 基; 吉倉 延亮; 木村 暁夫; 下畑 享良; 楠 進 臨床神経学 61 (12) 884 -884 2021年12月
• ノドパチーと自己免疫性末梢神経障害-nodpathyの観点から見た免疫性末梢神経疾患の未来像- 急性自己免疫性ニューロパチーの病態メカニズム

  桑原 基 神経免疫学 26 (1) 58 -58 2021年10月
• 外眼筋麻痺を伴わず両側内眼筋麻痺を主徴とした不全型Fisher症候群の2例

  寺山 敦之; 吉川 恵輔; 定金 秀爾; 稲田 莉乃; 桑原 基; 宮本 勝一; 大賀 智行; 永井 義隆 神経免疫学 26 (1) 156 -156 2021年10月
• COVID-19の流行がギラン・バレー症候群発生数に及ぼす影響

  吉川 恵輔; 寺山 敦之; 桑原 基; 永井 義隆; 楠 進 神経免疫学 26 (1) 158 -158 2021年10月
• 未来志向の治療戦略におけるアフェレシス療法の位置付け 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーにおけるアフェレシス療法

  桑原 基 日本アフェレシス学会雑誌 40 (Suppl.) 57 -57 2021年10月
• 胸腺腫を合併した抗contactin-1抗体陽性ニューロパチー3例の臨床的特徴

  緒方 英紀; 山崎 亮; 西嶌 春生; 桑原 基; 磯部 紀子 神経免疫学 26 (1) 108 -108 2021年10月
• MELASにおける上腸間膜動脈症候群

  寒川 真; 桑原 基; 西郷 和真; 三井 良之; 楠 進 臨床神経学 61 (Suppl.) S297 -S297 2021年09月
• IgG抗GD1b抗体単独陽性ギラン・バレー症候群の臨床的特徴

  小泉 湧芽; 森 雅裕; 安田 真人; 水地 智基; 常山 篤子; 吉川 由利子; 関口 縁; 桑原 基; 桑原 聡 臨床神経学 61 (Suppl.) S309 -S309 2021年09月
• 免疫チェックポイント阻害薬による脱髄性ニューロパチーの特徴

  桑原 基; 福本 雄太; 吉川 恵輔; 寒川 真; 楠 進 末梢神経 31 (2) 286 -286 2020年12月
• CIDP:病態解明から新規治療へ CIDPにおける臨床病型と自己抗体

  桑原 基 臨床神経学 60 (Suppl.) S60 -S60 2020年11月
• 免疫介在性神経・筋疾患の動物モデルの実験的治療 ガングリオシド抗体陽性ニューロパチー

  桑原 基 神経治療学 37 (6) S146 -S146 2020年10月
• GBS最新の治療

  桑原 基 神経治療学 37 (6) S199 -S199 2020年10月
• CIDPの多様性と治療の新たな展開 どのように治療を選択するか

  桑原 基 神経免疫学 25 (1) 82 -82 2020年10月
• 免疫チェックポイント阻害薬関連ニューロパチーの解析

  桑原 基; 福本 雄太; 吉川 恵輔; 寒川 真; 楠 進 神経免疫学 25 (1) 163 -163 2020年10月
• シクロスポリンが奏効した抗neurofascin-155抗体陽性の慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例

  佐藤 大祐; 緒方 英紀; 桑原 基; 吉良 潤一; 楠 進; 鈴木 義広 臨床神経学 60 (8) 533 -537 2020年08月
• 脱髄性ニューロパチーにて発症し、神経生検にて診断に至った神経サルコイドーシスの一例

  定金 秀爾; 名村 仁志; 稲田 莉乃; 桑原 基; 西郷 和真; 岡 伸幸; 竹内 啓喜; 楠 進 臨床神経学 59 (12) 843 -843 2019年12月
• 当院外来における慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー患者の免疫グロブリン静注療法の現状

  桑原 基; 吉川 恵輔; 森川 みゆき; 稲田 莉乃; 寒川 真; 平野 牧人; 楠 進 末梢神経 30 (2) 335 -335 2019年12月
• 免疫チェックポイント阻害薬と神経・筋疾患 免疫チェックポイント阻害薬による末梢神経障害

  桑原 基 臨床神経学 59 (Suppl.) S203 -S203 2019年11月
• 抗GQ1b関連抗体陽性Bickerstaff脳幹脳炎の臨床的特徴

  吉川 恵輔; 桑原 基; 森川 みゆき; 楠 進 臨床神経学 59 (Suppl.) S227 -S227 2019年11月
• 免疫性神経疾患診療の最前線 GBSの予後予測と治療戦略

  桑原 基 神経治療学 36 (6) S134 -S134 2019年10月
• エクリズマブ治療によるGuillan-Barre症候群(GBS)の長期予後 JET-GBS study追跡調査

  関口 縁; 三澤 園子; 水地 智基; 国分 則人; 海田 賢一; 鈴木 重明; 桑原 基; 楠 進; 桑原 聡 神経免疫学 24 (1) 130 -130 2019年09月
• エクリズマブ治療によるGuillan-Barre症候群(GBS)の長期予後 JET-GBS study追跡調査

  関口 縁; 三澤 園子; 水地 智基; 国分 則人; 海田 賢一; 鈴木 重明; 桑原 基; 楠 進; 桑原 聡 神経免疫学 24 (1) 130 -130 2019年09月
• 【最新のニューロパチー診療】免疫性ニューロパチー

  桑原 基; 楠 進 日本内科学会雑誌 108 (8) 1524 -1529 2019年08月
• 【補体標的治療の現状と展望】ギラン・バレー症候群における補体介在性神経障害と補体標的治療

  桑原 基; 楠 進 BRAIN and NERVE: 神経研究の進歩 71 (6) 0581 -0587 2019年06月
• 高齢で発症した抗neurofascin155(NF155)抗体関連ニューロパチーの1例

  坂田 花美; 寒川 真; 定金 秀爾; 緒方 英紀; 桑原 基; 竹内 啓喜; 岡 伸幸; 吉良 潤一; 楠 進 臨床神経学 59 (4) 234 -234 2019年04月
• グライコアレイデータの探索型因子分析によるギラン・バレー症候群診断に関連する潜在因子の同定

  尾村誠一; 清水和秋; 桑原基; 森川みゆき; 藤田貢; 朴雅美; 佐藤文孝; PEDIO Erika; 楠進; 角田郁生 近畿大学医学雑誌 43 (3-4) 18A -18A 2018年12月
• 本邦のGuillain-Barre syndromeにおける抗糖脂質抗体と予後および予後予測ツールの関連 後方視的多施設共同研究

  山岸 裕子; 桑原 基; 寒川 真; 鈴木 秀和; 楠 進 末梢神経 29 (2) 298 -298 2018年12月
• 我が国におけるGuillain-Barre症候群の特徴 臨床病型,予後予測等

  山岸 裕子; 鈴木 秀和; 桑原 基; 寒川 真; 楠 進; JGOS study group 臨床神経学 58 (Suppl.) S119 -S119 2018年12月
• 抗neurofascin155抗体陽性CIDPにおけるT細胞性免疫の寄与と免疫遺伝学的背景因子

  山崎 亮; 緒方 英紀; 張 旭; 町田 明; 森本 展年; 海田 賢一; 増田 曜章; 安東 由喜雄; 桑原 基; 楠 進; 吉良 潤一 末梢神経 29 (2) 256 -256 2018年12月
• 抗neurofascin155抗体陽性CIDPにおける免疫遺伝学的背景因子とT細胞性免疫の関与

  緒方 英紀; 山崎 亮; 張 旭; 町田 明; 森本 展年; 海田 賢一; 増田 曜章; 安東 由喜雄; 桑原 基; 楠 進; 吉良 潤一 神経治療学 35 (6) S226 -S226 2018年11月
• 抗neurofascin155抗体陽性CIDPにおける免疫遺伝学的背景因子とT細胞性免疫の関与

  緒方 英紀; 山崎 亮; 張 旭; 町田 明; 森本 展年; 海田 賢一; 増田 曜章; 安東 由喜雄; 桑原 基; 楠 進; 吉良 潤一 神経治療学 35 (6) S226 -S226 2018年11月
• ギラン・バレー症候群におけるエクリズマブの有効性のメカニズム 神経伝導検査所見から

  関口 縁; 三澤 園子; 鈴木 陽一; 常山 篤子; 水地 智基; 網野 寛; 別府 美奈子; 桑原 基; 楠 進; 桑原 聡 臨床神経生理学 46 (5) 422 -422 2018年10月
• 末梢神経 抗neurofascin155抗体陽性CIDPにおける免疫遺伝学的背景因子と髄液サイトカインプロフィール

  緒方 英紀; 山崎 亮; 町田 明; 森本 展年; 海田 賢一; 増田 曜章; 安東 由喜雄; 桑原 基; 楠 進; 吉良 潤一 神経免疫学 23 (1) 104 -104 2018年09月
• ギラン・バレー症候群におけるエクリズマブの有効性のメカニズム:神経伝導検査所見から

  関口縁; 三澤園子; 鈴木陽一; 常山篤子; 水地智基; 網野寛; 別府美奈子; 桑原基; 楠進; 桑原聡 臨床神経生理学(Web) 46 (5) 2018年
• 当院で経験した末梢神経障害合併好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の臨床像

  寒川 真; 谷口 佳子; 山岸 裕子; 河合 滋; 岡崎 真央; 濱田 征宏; 桑原 基; 鈴木 秀和; 三井 良之; 岡 伸幸; 楠 進 末梢神経 28 (2) 288 -288 2017年12月
• 抗MAG抗体ニューロパチーにおける抗体affinityと臨床経過の比較

  松井 太郎; 濱田 征宏; 桑原 基; 森瀬 譲二; 岡 昌吾; 楠 進 末梢神経 28 (2) 291 -291 2017年12月
• 【中枢神経系とウイルス感染症】ギラン・バレー症候群とフィッシャー症候群

  桑原 基; 楠 進 臨床とウイルス 45 (5) 354 -360 2017年12月
• 各種難病の最新治療情報 ギラン・バレー症候群に対するエクリズマブ治療

  桑原 基; 楠 進 難病と在宅ケア 23 (8) 61 -64 2017年11月
• ギラン・バレー症候群における血液検査所見と重症度との関連

  桑原 基; 山岸 裕子; 楠 進 神経免疫学 22 (1) 158 -158 2017年10月
• 末梢神経 抗MAG抗体ニューロパチーにおける抗体affinityの経時的変化と臨床経過の比較

  松井 太郎; 濱田 征宏; 桑原 基; 森瀬 譲二; 岡 昌吾; 楠 進 神経免疫学 22 (1) 110 -110 2017年10月
• CLINICAL AND PATHOLOGICAL FEATURES IN FOUR PATIENTS WITH ANTI-NEUROFASCIN 155 IGG4 ANTIBODY-POSITIVE CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY

  M. Kuwahara; N. Oka; H. Ogata; H. Suzuki; S. Yanagimoto; S. Sadakane; Y. Fukumoto; M. Yamana; Y. Yuhara; K. Yoshikawa; M. Morikawa; S. Kawai; M. Okazaki; J. Kira; S. Kusunoki JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 22 (3) 324 -324 2017年09月
• INVESTIGATION OF SERUM ANTIBODIES AGAINST GLYCOLIPIDS AND GLYCOLIPID COMPLEXES IN IMMUNE-MEDIATED NEUROPATHIES BY COMBINATORIAL GLYCOARRAY

  S. Kusunoki; M. Morikawa; M. Kuwahara; R. Ueno; M. Samukawa; Y. Hamada JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 22 (3) 323 -323 2017年09月
• 【神経疾患治療の進歩2016】末梢神経の治療の進歩

  桑原 基; 楠 進 神経治療学 34 (5) 526 -529 2017年09月
• 病理学的に血管炎の合併も認めたFBLN5遺伝子の異常によるCharcot-Marie-Tooth病の1症例

  山岸 裕子; 寒川 真; 桑原 基; 三井 良之; 岡 伸幸; 橋口 昭大; 高嶋 博; 楠 進 末梢神経 27 (2) 344 -344 2016年12月
• わが国におけるGBSの予後予測マーカーの検討

  山岸 裕子; 鈴木 秀和; 寒川 真; 桑原 基; 濱田 征宏; 福本 雄太; 山名 正樹; 油原 佳子; 吉川 恵輔; 森川 みゆき; 上野 莉乃; 河合 滋; 岡崎 真央; 西郷 和真; 宮本 勝一; 三井 良之; 楠 進 臨床神経学 56 (Suppl.) S425 -S425 2016年12月
• HNK-1エピトープを認識するIgM M蛋白を伴うニューロパチー抗体affinityの変化と臨床経過の関連

  濱田 征宏; 桑原 基; 寒川 真; 森瀬 譲二; 堀内 恵美子; 岡 昌吾; 楠 進 末梢神経 27 (2) 341 -341 2016年12月
• 抗MAG抗体ニューロパチー 抗体affinityの変動と臨床経過

  濱田 征宏; 桑原 基; 寒川 真; 森瀬 譲二; 堀内 惠美子; 岡 昌吾; 楠 進 臨床神経学 56 (Suppl.) S429 -S429 2016年12月
• 【炎症性神経・筋疾患の新たな展開】 ギラン・バレー症候群の新しい治療

  桑原 基; 楠 進 BRAIN and NERVE: 神経研究の進歩 68 (12) 1423 -1429 2016年12月
• 慢性免疫性ニューロパチーのメカニズム 慢性免疫性ニューロパチーと抗糖脂質抗体

  桑原 基 末梢神経 27 (2) 170 -173 2016年12月
• Antiglycolipid Antibodies in Neurological Diseases Subsequent to Mycoplasma Pneumoniae Infection

  Susumu Kusunoki; Motoi Kuwahara; Makoto Samukawa; Miyuki Morikawa; Rino Ueno; Yukihiro Hamada ANNALS OF NEUROLOGY 80 S147 -S147 2016年10月
• Immunoglobulin Class Switch of Anti-Glycolipid Antibodies in Neuroimmunological Diseases

  Makoto Samukawa; Motoi Kuwahara; Miyuki Morikawa; Rino Ueno; Yukihiro Hamada; Kazuo Takada; Yoshiyuki Mitsui; Susumu Kusunoki ANNALS OF NEUROLOGY 80 S86 -S87 2016年10月
• 【ICUにおける神経内科】(Part 3)末梢神経・筋疾患 Guillain-Barre症候群などの末梢神経障害 重症例に対する治療と全身管理

  桑原 基 Intensivist 8 (4) 839 -848 2016年10月
• VALUABLE OBJECTIVE MARKERS FOR PREDICTING ANTI-NEUROFASCIN 155 ANTIBODY STATUS AMONG CIDP PATIENTS

  H. Ogata; R. Yamasaki; N. Oka; M. Kuwahara; H. Suzuki; S. Kusunoki; Y. Yagi; T. Matsushita; T. Yokota; J. Kira JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 21 (3) 196 -196 2016年09月
• ELECTROPHYSIOLOGICAL ASSESSMENT IN GUILLAIN-BARRE SYNDROME WITH BOTH ANTI-GAL-C AND OTHER GANGLIOSIDE ANTIBODIES

  M. Samukawa; M. Kuwahara; R. Ueno; R. Hamada; K. Takada; M. Hirano; Y. Mitsui; M. Sonoo; S. Kusunoki JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 21 (3) 206 -207 2016年09月
• THE SPECTRUM OF NEUROLOGICAL DISEASES ASSOCIATED WITH MYCOPLASMA PNEUMONIAE INFECTION AND ANTI-GLYCOLIPID ANTIBODIES

  M. Kuwahara; M. Samukawa; Y. Hamada; S. Kusunoki JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 21 (3) 187 -188 2016年09月
• 【神経疾患治療の進歩2015年】 末梢神経の治療の進歩

  桑原 基; 楠 進 神経治療学 33 (4) 537 -541 2016年07月
• 遺伝性と考えられる末梢神経障害に血管炎性末梢神経障害を合併した一症例

  山岸 裕子; 寒川 真; 桑原 基; 三井 良之; 岡 伸幸; 楠 進 末梢神経 26 (2) 356 -356 2015年12月
• 抗neurofascin 155抗体陽性CIDPの臨床的特徴

  緒方 英紀; 山崎 亮; 樋渡 昭雄; 岡 伸幸; 河村 信利; 松瀬 大; 桑原 基; 鈴木 秀和; 楠 進; 池添 浩二; 岸田 日帯; 田中 章景; 松下 拓也; 村井 弘之; 吉良 潤一 末梢神経 26 (2) 306 -306 2015年12月
• RCVS、片麻痺性片頭痛の両者の病態が考えられ、治療経過中に群発頭痛を呈した一例

  濱田 征宏; 福本 雄太; 河合 滋; 西郷 和真; 桑原 基; 鈴木 秀和; 寒川 真; 楠 進 日本頭痛学会誌 42 (2) 133 -133 2015年11月
• 【免疫症候群(第2版)-その他の免疫疾患を含めて-】 臓器特異的自己免疫疾患 免疫性神経・筋疾患 免疫性末梢神経疾患 Fisher症候群

  桑原 基; 楠 進 日本臨床 別冊 (免疫症候群I) 40 -43 2015年11月
• Clinical Manifestations in Necrotizing Myopathy: Possible Association with Tumor Malignancy

  Makoto Samukawa; Keisuke Yoshikawa; Yuko Yamagishi; Shigeru Kawai; Masahiro Okazaki; Toshihiko Shiga; Yukihiro Hamada; Motoi Kuwahara; Hidekazu Suzuki; Yuji Nozaki; Shigeaki Suzuki; Kazumasa Saigoh; Yoshiyuki Mitsui; Ichizo Nishino; Masahiro Funauchi; Susumu Kusunoki ANNALS OF NEUROLOGY 78 S112 -S112 2015年10月
• IgG4 Neurofascin 155 Antibody-Positive Hypertrophic Demyelinating Polyneuropathy

  Hidenori Ogata; Ryo Yamasaki; Akio Hiwatashi; Nobuyuki Oka; Nobutoshi Kawamura; Dai Matsuse; Motoi Kuwahara; Hidekazu Suzuki; Susumu Kusunoki; Yuichi Fujimoto; Koji Ikezoe; Hitaru Kishida; Fumiaki Tanaka; Takuya Matsushita; Hiroyuki Murai; Jun-ichi Kira ANNALS OF NEUROLOGY 78 S79 -S79 2015年10月
• Clinical and serological investigation of IGM paraproteinemic neuropathies without anti-MAG antibody activities

  S. Kusunoki; M. Kuwahara; Y. Hamada; M. Morikawa; R. I. N. O. Ueno; M. Samukawa; Y. Mitsui JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES 357 E66 -E66 2015年10月
• 【免疫性神経疾患-病態解明と治療の最前線】 その他の免疫性神経疾患 Bickerstaff脳幹脳炎

  桑原 基; 楠 進 医学のあゆみ 255 (5) 536 -538 2015年10月
• 単純血漿交換が有効であったGAD抗体低力価陽性小脳性運動失調症の1例

  寒川 真; 山岸 裕子; 森川 みゆき; 桑原 基; 三井 良之; 北口 正孝; 楠 進 神経治療学 32 (5) 821 -821 2015年09月
• 【神経疾患治療の進歩2014年】 末梢神経の治療の進歩

  桑原 基; 楠 進 神経治療学 32 (4) 483 -486 2015年07月
• THE REACTIVITY OF ANTI-GM1 ANTIBODY TO DIMEIC GM1-GM1: COMPARISON WITH REACTIVITY TO BOVINE GM1 AND ITS CLINICAL RELEVANCE

  K. Nakagawa; K. Kaida; M. Kuwahara; S. Kusunoki; M. G. Ciampa; L. Mauri; S. Sonnino; K. Ikewaki JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 20 (2) 198 -198 2015年06月
• NEUROPATHY WITH ANTI-MAG/SGPG-NEGATIVE IGM M-PROTEINS: CLINICAL AND SEROLOGICAL FEATURES

  S. Kusunoki; M. Kuwahara; Y. Hamada; M. Morikawa; R. Ueno; M. Samukawa; Y. Mitsui JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 20 (2) 176 -177 2015年06月
• わが国におけるGBSの予後予測マーカー(EGRISおよびmEGOS)の検討

  鈴木秀和; 桑原基; 濱田征宏; 市橋珠里; 加藤茉里; 寒川真; 岡崎真央; 河合滋; 上野莉乃; 山岸裕子; 森川みゆき; 吉川恵輔; 山名正樹; 福本雄太; 油原佳子; 高田和男; 西郷和真; 宮本勝一; 三井良之; 楠進 日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 56th 394 2015年
• 当院で経験した抗signal recognition particle抗体陽性筋症の臨床像

  寒川真; 吉川恵介; 山岸裕子; 河合滋; 岡崎真央; 志賀俊彦; 濱田征宏; 桑原基; 鈴木秀和; 野崎祐史; 鈴木重明; 西郷和真; 三井良之; 西野一三; 船内正憲; 楠進 日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 56th 389 2015年
• 頭痛と視力低下で発症した真菌性視神経症の1例

  岡崎 真央; 福本 雄太; 桑原 基; 西郷 和真; 三井 良之; 宮下 美恵; 楠 進 日本頭痛学会誌 41 (2) 335 -335 2014年11月
• Clinical and Electrophysiological Analyses in Guillain-Barre Syndrome with Anti-Gal-C Antibody

  Makoto Samukawa; Yukihiro Hamada; Motoi Kuwahara; Kazuo Takada; Makito Hirano; Yoshiyuki Mitsui; Masahiro Sonoo; Susumu Kusunoki ANNALS OF NEUROLOGY 76 S80 -S80 2014年10月
• Electrophysiological features of Guillain-Barre syndrome associated with anti-galactocerebroside antibodies as well as anti-ganglioside antibodies

  Susumu Kusunoki; Makoto Samukawa; Yukihiro Hamada; Motoi Kuwahara; Kazuo Takada; Makito Hirano; Yoshiyuki Mitsui JOURNAL OF NEUROIMMUNOLOGY 275 (1-2) 9 -9 2014年10月
• ELECTROPHYSIOLOGICAL SUBTYPES OF GBS WITH ANTI-GAL-C ANTIBODIES AND OTHER ANTI-GLYCOLIPID ANTIBODIES

  S. Kusunoki; M. Samukawa; Y. Hamada; M. Kuwahara; K. Takada; M. Hirano; Y. Mitsui JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 19 (3) 272 -272 2014年09月
• ANTI-GalNAc-GD1a ANTIBODIES IN MULTIFOCAL MOTOR NEUROPATHY AND RELATED DISORDERS

  Y. Hamada; M. Samukawa; M. Kuwahara; Y. Mitsui; S. Kusunoki JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 19 (3) 263 -263 2014年09月
• THE ANTI-GLYCOLIPID ANTIBODIES BINDING TO BOTH GQ1B AND GM1/GD1A COMPLEX IN GUILLAIN-BARRE SYNDROME AND FISHER SYNDROME

  M. Kuwahara; Y. Hamada; M. Samukawa; K. Takada; S. Sonnino; S. Kusunoki JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 19 (3) 272 -273 2014年09月
• CLINICAL FEATURES AND ANTI-GANGLIOSIDE ANTIBODIES IN GUILLAIN-BARRE SYNDROME WITH DYSAUTONOMIA

  H. Takasaki; K. Kaida; K. Moriguchi; M. Kuwahara; S. Kusunoki; H. Onoue; K. Ikewaki JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 19 (3) 282 -282 2014年09月
• 妊娠期の視神経脊髄炎関連疾患2例の治療経験

  寒川 真; 山岸 裕子; 加藤 茉里; 桑原 基; 宮本 勝一; 楠 進 神経治療学 31 (5) 659 -659 2014年09月
• 純粋運動型CIDPと初期診断したlipoprotein receptor‐related protein4抗体陽性重症筋無力症の1例

  鈴木秀和; 森川みゆき; 濱田征宏; 加藤茉里; 油原佳子; 岡崎真央; 桑原基; 桑原基; 樋口理; 中根俊成; 中根俊成; 三井良之; 楠進 神経治療学 31 (5) 647 2014年09月
• 【神経疾患治療の進歩2013年】 末梢神経の治療の進歩

  桑原 基; 楠 進 神経治療学 31 (4) 412 -415 2014年07月
• A Case Of Anti-AQP4 Antibody Related Myelitis With HTLV-1 Antibody

  Rino Ueno; Shigeru Kawai; Motoi Kuwahara; Katsuichi Miyamoto; Yoshiyuki Mitsui; Susumu Kusunoki MULTIPLE SCLEROSIS JOURNAL 20 (7) 952 -953 2014年06月
• 【内科疾患 最新の治療 明日への指針】(第7章)神経・筋 Guillain-Barre症候群

  桑原 基; 楠 進 内科 113 (6) 1402 -1403 2014年06月
• 抗galactocerebroside抗体陽性で末梢神経障害を合併した急性散在性脊髄炎の臨床的特徴

  寒川真; 平野牧人; 津川潤; 阪本光; 田畑絵美; 高田和男; 桑原基; 山藤聖子; 加藤茉里; 山田達夫; 原英夫; 坪井義夫; 中村雄作; 楠進 末梢神経 24 (2) 333 -334 2013年12月
• 【末梢神経診療update】 ガングリオシド抗体 最新の知見

  桑原 基; 楠 進 Brain Medical 25 (3) 217 -223 2013年12月
• 【神経疾患治療の進歩2012年】 末梢神経の治療の進歩

  桑原 基; 楠 進 神経治療学 30 (4) 423 -426 2013年07月
• 【自己免疫疾患・アレルギー疾患(後篇)それぞれの疾患の理解】 臓器特異的自己免疫疾患 ギラン・バレー症候群

  桑原 基; 楠 進 最新医学 68 (6月増刊) 1354 -1361 2013年06月
• 【Guillain-Barre症候群とその類縁疾患】 Guillain-Barre症候群の亜型"acute oropharyngeal palsy"

  岡崎 真央; 桑原 基; 楠 進 神経内科 78 (1) 39 -44 2013年01月
• Complement-activating capacity of IgG antiganglioside antibodies in Guillain-Barre and Fisher syndromes

  Kenichi Kaida; Yu Shiozaki; Motoi Kuwahara; Katsunori Ikewaki; Susumu Kusunoki JOURNAL OF NEUROIMMUNOLOGY 253 (1-2) 28 -28 2012年12月
• Clinical features of CIDP with antibodies to LM1 and LM1 containing ganglioside complexes

  Susumu Kusunoki; Motoi Kuwahara; Hidekazu Suzuki; Makoto Samukawa; Yukihiro Hamada; Kazuo Takada JOURNAL OF NEUROIMMUNOLOGY 253 (1-2) 29 -29 2012年12月
• 頭痛症状より発症した炎症性筋線維芽細胞性腫瘍による肥厚性硬膜炎の一例

  加藤 茉里; 鈴木 秀和; 桑原 基; 西郷 和真; 三井 良之; 楠 進 日本頭痛学会誌 39 (2) 287 -287 2012年11月
• 【神経疾患治療の進歩2011年】 末梢神経の治療の進歩

  桑原 基; 楠 進 神経治療学 29 (4) 409 -411 2012年07月
• locked-in様症状を呈した抗galactocerebroside(Gal-C)抗体陽性ADEMの1例

  寒川 真; 阪本 光; 平野 牧人; 鈴木 聖子; 桑原 基; 中村 雄作; 楠 進 臨床神経学 52 (2) 133 -133 2012年02月
• 口咽頭筋麻痺を主徴とした Guillain-Barre 症候群の3例

  岡崎 真央; 桑原 基; 濱田 征宏; 鈴木 聖子; 塩山 実章; 高田 和男; 三井 良之; 楠 進 末梢神経 = Peripheral nerve 22 (2) 233 -234 2011年12月
• 群発頭痛様発作で発症した中枢神経限局性血管炎の1例

  西郷 和真; 濱田 征宏; 寒川 真; 桑原 基; 稲次 洋平; 塩山 実章; 三井 良之; 布川 知史; 加藤 天美; 楠 進 日本頭痛学会誌 38 (2) 185 -185 2011年11月
• CLINICAL RELEVANCE OF THE FINE SPECIFICITY OF IGG ANTI-GQ1B ANTIBODIES

  S. Kusunoki; S. Suzuki; M. Ueda; M. Kuwahara JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 16 S70 -S70 2011年09月
• CLINICAL AND IMMUNOLOGICAL FEATURES OF ANTI-GM1/GALNAC-GD1A-POSITIVE GUILLAIN-BARRE SYNDROME

  K. Kaida; G. Ogawa; S. Kusunoki; M. Kuwahara; F. Kimura; K. Kamakura JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM 16 S62 -S62 2011年09月
• Association between Fine Specificity of Anti-GQ1b Antibodies and Clinical Features

  Seiko Suzuki; Motoi Kuwahara; Susumu Kusunoku NEUROLOGY 76 (9) A281 -A281 2011年03月
• 運動ニューロン疾患と多巣性運動ニューロパチーとの抗糖脂質抗体における検討

  西郷 和真; 桑原 基; 塩山 実章; 宮本 勝一; 青松 宏美; 高田 和男; 三井 良之; 楠 進 臨床神経学 50 (12) 1084 -1084 2010年12月
• 当院におけるパーキンソン病患者への麦角系ドパミン作動薬使用の現況

  三井 良之; 塩山 実章; 宮本 勝一; 西郷 和真; 赤松 舞子; 豊増 麻美; 桑原 基; 鈴木 聖子; 寒川 真; 楠 進 臨床神経学 50 (12) 1189 -1189 2010年12月
• 当院における抗ガングリオシド抗体測定の動向

  宮本 勝一; 元山 真由美; 青砥 聡子; 青松 宏美; 桑原 基; 鈴木 聖子; 高田 和男; 楠 進 末梢神経 = Peripheral nerve 21 (2) 264 -265 2010年12月
• 難治性てんかんを認めた若年男性の抗GluR抗体陽性辺縁系脳炎の1例

  桑原基; 阪本光; 山田郁子; 中村雄作; 高橋幸利 臨床神経学 50 (5) 342 2010年05月
• 当院におけるパーキンソン病患者への麦角系ドパミン作動薬使用の現況

  三井良之; 塩山実章; 宮本勝一; 西郷和真; 赤松舞子; 豊増麻美; 桑原基; 鈴木聖子; 寒川真, 楠進 日本神経学会総会プログラム・抄録集 51st 290 2010年
• 運動ニューロン疾患と多巣性運動ニューロパチーとの抗糖脂質抗体における検討

  西郷和真; 桑原基; 塩山実章; 宮本勝一; 青松宏美; 高田和男; 三井良之; 楠進 日本神経学会総会プログラム・抄録集 51st 179 2010年
• IgG抗GA1/GQ1b複合体抗体陽性Fisher症候群の2症例

  桑原 基; 金田 明子; 西郷 和真; 三井 良之; 楠 進 NEUROINFECTION 14 (2) 165 -165 2009年10月
• X染色体性Charcot-Marie-Tooth病(CMTX1)における新しい点変異

  西郷 和真; 桑原 基; 高田 和男; 三井 良之; 楠 進 臨床神経学 48 (12) 1098 -1098 2008年12月
• IVIgが無効で免疫吸着療法が著効したCIDPの2症例

  宮本 勝一; 荒木 麻利子; 桑原 基; 稲次 洋平; 葛本 佳正; 三井 良行; 楠 進 末梢神経 = Peripheral nerve 19 (2) 500 -503 2008年12月

共同研究・競争的資金等の研究課題

• 神経疾患における補体関与バイオマーカー探索

  日本学術振興会：科学研究費助成事業 基盤研究(C)

  研究期間 : 2022年04月 -2025年03月 

  代表者 : 宮本 勝一; 伊東 秀文; 桑原 基; 南野 麻衣; 中山 宜昭; 井上 徳光; 楠 進

   

  本研究は神経疾患の病態における補体の関与について解析し、病態に関与する補体活性を示す新規マーカーを見出し、治療の効果判定や予後を予測できるバイオマーカーを開発することを目的とする。 補体は、ウイルスや細菌などの外敵から生体を守る免疫システムで重要な働きをしているが、その制御が破綻すると疾患の原因となってしまう。神経疾患では重症筋無力症や視神経脊髄炎（NMOSD）は、補体が関与した自己抗体誘導性の病態が想定されている。近年、再発予防治療に補体C5に対する抗体製剤が承認されているが、無効例も存在し、その予測は困難である。補体の活性化経路は、古典経路、レクチン経路、第二経路があるが、これらの神経疾患の病態における補体の詳細な作用機序は明らかにされていない。 今年度は、まずNMOSDの解析から行った。NMOSDは水分子を通すタンパク質であるアクアポリン４に対する自己抗体によって、中枢神経のアストロサイトが破壊され、視神経や脊髄に障害を引き起こす神経疾患である。急性期と安定期のペア血清が保存されている21名のNMOSD患者の補体因子を測定したところ、安定期に比べて急性期でsC5b-9とBaが有意に上昇していた。また補体制御因子CFHは急性期に有意に低下していた。sC5b-9は終末補体経路、Baは補体第二経路の活性化を表すことから、NMOSDでは補体第二経路が活性化しており、制御因子が低下しているため、そのまま終末経路まで補体が活性化し、神経細胞が傷害されることが判明した。 次に、同じく神経免疫疾患であるギラン・バレー症候群でも同様の解析を行った。25名の補体因子を測定したところ、補体第二経路Baは上昇していたが、制御因子CFHが機能しており、その結果、sC5b-9は上昇しておらず終末補体経路は活性化していなかった。 これらの新しい知見は Front Immunol誌に論文発表した。
• 脱髄性ニューロパチーにおける糖脂質-蛋白複合抗原に対する自己抗体の解析と病態解明

  日本学術振興会：科学研究費助成事業 基盤研究(C)

  研究期間 : 2020年04月 -2023年03月 

  代表者 : 桑原 基; 楠 進; 宮本 勝一; 山岸 裕子

   

  慢性免疫性ニューロパチーである多巣性運動ニューロパチー（MMN）では、約半数で糖脂質のガングリオシドGM1に対するIgM抗体が陽性となる。また、近年ではミエリンに多く含まれている中性糖脂質のGal-CとGM1の混合抗原（GM1/Gal-C）に対するIgM抗体が高率に検出されることが報告されている。一方、急性免疫性ニューロパチーのギラン・バレー症候群（GBS）では半数以上でガングリオシドに対するIgG抗体が陽性となり、各種のリン脂質をガングリオシド抗原に混合することで抗体活性の増強や減弱がみられ、２種類のガングリオシドを混合した抗原に特異的な抗体が検出されることがある。本研究では免疫性の脱髄性ニューロパチーにおいて混合抗原に対する特異的な自己抗体を見出し、脱髄機序に関連する病態メカニズムを明らかにする。今年度は、MMNにおいてリン脂質であるフォスファチジン酸（PA）とGM1、またはGal-CとGM1の混合した抗原に対するIgM抗体反応について検討した。EFNS/PNSの診断基準でprobable以上のMMN症例を対象として、PA添加GM1およびGM1/Gal-Cに対するIgM抗体活性を調べたところ、MMNではPA添加GM1に対する特異的な抗体反応が新たに検出されたが正常対照ではそのような反応はほとんどみられなかった。一方、GM1/Gal-Cに対する特異的な抗体反応はMMN、正常対照、共にほとんど検出されなかった。GBSと同様にMMNにおけるIgM抗体についても、ガングリオシドの単独抗原だけでなくPA添加抗原を用いることによって抗体の検出感度が向上することが示された。
• 免疫性神経疾患における脂質２分子の複合体に対する自己抗体の解析と病因的意義の解明

  日本学術振興会：科学研究費助成事業 基盤研究(B)

  研究期間 : 2018年04月 -2021年03月 

  代表者 : 楠 進; 桑原 基; 宮本 勝一

   

  免疫性神経疾患の自己抗体の標的抗原として、リン脂質やコレステロールと糖脂質の組み合わせを網羅的に検討した。慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーで、Gal-CやSulfatideなどミエリン局在性の糖脂質と脂質の混合抗原に対する特異的なIgM抗体反応が多く検出され、病態との関連が示唆された。多巣性運動ニューロパチーでは約半数でIgM抗GM1抗体が陽性となるが、フォスファチジン酸をGM1に添加することで陽性率が高まることがわかった。IgG抗GD1a抗体は予後不良なギラン・バレー症候群と関連すること、ビッカースタッフ脳幹脳炎でGQ1b関連抗体陽性例は均一な臨床特徴を示すことが明らかとなった。
• グライコアレイ法を用いた免疫性神経疾患の標的抗原の同定と病態解析

  日本学術振興会：科学研究費助成事業 基盤研究(B)

  研究期間 : 2015年04月 -2018年03月 

  代表者 : 楠 進; 桑原 基; 西郷 和真; 宮本 勝一

   

  グライコアレイ法を用いて、免疫性神経疾患患者血中の糖脂質および糖脂質複合体に対する抗体を網羅的に検討した。ギラン・バレー症候群(GBS)におけるsulfatideを含む複合体に対する抗体や、多巣性運動ニューロパチーにおけるGalNAc-GD1aを含む複合体に対する抗体などの新規抗体が見出され病態との関連が示唆された。抗GQ1b抗体陽性症例の中で、GBSではGD1bを含む複合体に対する抗体が同時にみられる例が多く、そうした例には重症例が多かった。また、抗Gal-C抗体陽性の免疫性神経疾患や、抗neurofascin 155抗体陽性ニューロパチーの特徴が明らかとなった。

委員歴

• 2023年12月 - 現在   日本内科学会   若手委員会
• 2022年04月 - 現在   近畿大学病院   産業医
• 2020年12月 - 現在   日本神経免疫学会   ギラン・バレー症候群/慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー委員会
• 2018年07月 - 現在   日本神経学会   ギラン・バレー症候群・フィッシャー症候群診療ガイドライン作成委員会

その他のリンク

researchmap

https://researchmap.jp/kuwahara